Tuberous skleroaze

Tuberous skleroaze - in erflike sykte, dat wurdt feroarsake troch feroarings yn de 16 en 9 minsklike chromosomes. Symptomen fan de sykte ferskine yn it earste jier fan it libben fan 'e pasgeborene. De sykte wurdt skaaimerke troch hûd bywenne, each, neurologyske feroarings, Anomalies fan de ynterne organen. Om 'e noas uitslag ferskynt readeftige yn it "flinter" foarm en depigmentatsionnye plak, it berikken fan maksimaal 1 sm yn diameter. tuberous
skleroaze soarget de ferskining fan fibrous plaques op 'e foarholle en glêde waxy
gewaaksen. Ferskine as shagreen spots - op 'e hûd mei in rûge sealing
oerflak.

Oan de ûnderkant fan it eyeball tumor It wurdt foarme dêr't op syn minst gewaaksen siket feroaret de kleur fan de iris each. Tuberous skleroaze in bern him oppenearret yn 'e foarm fan krampen hast daliks nei de berte. Seizures slecht cropped, en der binne hiel sterk. Stadichoan ûntwikkeljen mentale retardaasje, oant debilisearring. Pasjinten siik gean nei de kontaktpersoan, gefoelich foar autisme. Tuberous skleroaze feroarsaket foarkommen fan Polyps en tumors yn 'e term, nieren, hert en oare ynterne organen. Foarme "honeycomb" ljocht. As jo tinke dat dizze sykte wurdt útfierd nukleêre resonânsje en computed tomography fan it brein. eyeball ûndersyk wurdt útfierd troch oftalmografii.

In ferskaat oan klinyske manifestaasjes fan 'e sykte binne it resultaat fan de ferneatiging fan connective en fibrous weefsel yn' e ynterne organen.
Stúdzjes litte sjen dat yn 'e tumors befetsje oermjittich
it oantal sellen fan ien of meardere soarten. De bulten kinne beynfloedzje gyrus
brein, de basale ganglia, brainstem, en cerebellum. Ofhinklik fan 'e
lokalisaasje fan de tumor feroarsaket speciaal hydrocephalus. Nei ferrin fan tiid, de bulten kinne wurde calcined of ûntwikkelje ta malignant reus sel
astrocytoma. Yn seldsume gefallen fan glioblastoma ûntwikkeling.

Om datum, de genêzing fan de sykte kin net sa beneamd allinne symptomatic behanneling. Tuberous skleroaze wurdt konstatearre yn in pasgeboren by 100.000. Krampen cropped corticosteroids,
pasjinten tawiisd nitrazepam en clonazepam. Wannear't doelfêste behanneling
seizures mentale retardaasje kin in bytsje
pause. Tuberous skleroaze wurdt behannele mei help fan in Ketogenic dieet mei
low yn koalhydraten en aaiwyt en hege - fet. dit jout
mooglik te beheinen de frekwinsje fan seizures, en yn kombinaasje mei ferlytse atsetazoplamidom
harren ta in minimum. Yn gefal fan hydrocephalus shunt wurdt útfierd. Foar in goed wurd fan 'e hûd wurdt droegen argon laser skin korreksje pasjinten beholden yntelliginsje, dy't leverje fel gewaaksen siket estetyske inconveniences. As it beynfloedet de longen beneamd troch progesterone, it hert wurdt behannele mei terapeutyske aginten. Yn it gefal fan werom bliedend, libben-driigjende emergency nephrectomy wurdt útfierd, in grutte werom cyst spoek.

De problemen ferbûn mei de lichaamlike en geastlike beheining, ferbettere wurde moat yn stipe fan persoanen mei in lichaamlike beheining mei help fan in klinysk psycholooch by it Sintrum. De wichtich punt is psychologyske help
de âlden fan in siik bern. De ynspanningen fan dokters, psychologen en âlders moatte wêze
rjochte op training ûnôfhinklike iten intake, opfiedingsstipe feardichheden
netheid en ûnderhâld fan it bern sels yn it húske. Tuberous skleroaze hat
earme prognoaze foar it libben. Meast faak, de sykte eintsjes
fataal. Libbensferwachting mei dizze diagnose is sa'n 5 jier.