Stargardt sykte fan: beskriuwing, feroarsaket, symptomen en behanneling funksjes

Stargardt sykte is in degenerative proses ret yn 'e macula. Der binne in soad sykten klinyk dy't fergelykber is mei dit patology. Se wurde feroarsake troch in mutaasje fan ferskillende genen. Dêrom, de sykte heart ta de kategory fan erflike pathologies.

De wichtichste klinyske manifestaasje fan de sykte is in degenerative proses yn 'e macula en sintrale retinitis pigment wêrtroch dripke' e ûntwikkeling fan in sintraal scotoma.

Skaaimerken fan 'e sykte

Stargardt sykte is in seldsum, mar tige swiere pathologies. It uteret him op in jonge leeftyd - fan 6 oant 20 jier mei in frekwinsje fan 1: 20.000. Yn oare leeftiid kategoryen patology, as in regel, der vstrechvaetsya. De gefolgen fan de katastrofale syktes. Net útsletten in folslein ferlies fan de fisy.

De sykte hat in genetyske basis. Dystrophic proses hat ynfloed retinal macular regio en ûntspringt yn it pigment epithelium, dy't liedt ta ferlies fan it sicht. It proses is bilaterale.

patologysk foarm

Der is in dúdlik ferdieling fan patology yn fjouwer soarten ôfhinklik fan it gebiet fan inflammatoire lokalisaasje:

Degenerative proses waar te nimmen:

• yn 'e midden fan' e perifeare sône;
• yn 'e macular regio;
• yn 'e paracentral sône.

Ek is der in mingde foarm fan de sykte, dy't dêrby om ontsteking pleatslik yn it sintrale diel fan it each, en oan 'e perifery.

Meganismen fan sykte ûntwikkeling

De oarsaken fan de sykte wurde beskreaun arts Karl Stargardt yn 'e earste helte fan' e tweintichste ieu. Yn syn eare en neamde de sykte. De patology is besibbe oan de macular regio en, neffens de wittenskipper, wurdt oerbrocht binnen in famylje erfskip. Meastentiids ornearre polymorphic ophthalmoscopic foto, dy't draacht de namme fan "atrophy fan ' e choroid," "bolle syn each", "brutsen brûns", en oaren.

Troch mindere cloning master gene locus waard identifisearre dat feroarsaket retinitis pigmentosa, is meast dúdlik yn de photoreceptors. Yn de wittenskip dat hjit ABCR.

Eye sykte wurdt oerurven yn in autosomal dominant wize. Foar pathologies karakterisearre troch lokalisaasje fan mutearre genen yn chromosomes 13q en 6ql4.

De genetyske basis is net basearre op geslacht. Neffens resinte stúdzje fan doctor- Genetiker, mei de dominante soarte fan oerdracht fan de sykte, it kostet in bytsje makliker, en net altyd liedt ta blinens. De measte sel receptors fierder te funksjonearje. Yn dizze pasjinten, de patology ûntstiet mei sa min mooglik symptomen. Oantaast bliuwt wurkjen en de mooglikheid fan driuwende reauwen.

Hoe is Stargardt syn sykte? De oarsaken fan macular degeneraasje de sellen lizze yn in tekoart oan enerzjy. Gene defect ret produksje fan in gebrekkige proteïne dy't Transfers ATP molekulen troch de sel membraan macular sintrale diel fan 'e Retina. It rjochte image Grafiken en kleur.

symptomatology patology

Wat binne de skaaimerken fan minsken mei Stargardt syn sykte? Mei de ûntwikkeling fan de sykte patology wurdt net waarnommen yn oare ynterne organen. It proses treft allinnich de eagen. De sykte begjint mei in ferlies fan byldzjende acuity. Letter symptomen wurde hieltyd grutter, mar der binne bruto oertredings fan it belibjen fan kleur oeral de waarnommen werjefte fan de Spektrale berik.

Degenerative feroarings fan de fundus wurde werjûn yn de neikommende sifers:

• yn beide eagen markearre pigmented circular stip foarm oanbelanget;
• binne der lokale gebieten sûnder fan pigment;
• observearre atrophic proses yn de retinal pigment epithelium.

Sokke prosessen kinne foarkomme yn gearhing mei it optreden fan witich-giele plakjes. As de sykte fierder yn 'e retinal pigment epithelium iepenbiere ferhege sammeljen fan lipofuscin-as stof.

Alle pasjinten beynfloede troch dizze patology, detected absolute of in part sintrale scotoma, dy't hawwe ferskillende wearden, fanwege it foarkommen fan it proses.

Doe't zheltopyatnistoy foarmige doaze fan in minsklike pasjint kin bliuwe yn it normale oanbod, mar de sintrale fyzje wurdt markedly fermindere.

De mearderheid fan de gefallen fan minsken dy't hawwe ûndergien de enkête, it waard notearre in skeining fan it belibjen fan kleuren deuteranopia type, read-grien diskhromazii. Wannear't zheltopyatnistom dystrophic proses fan kleur fisy kin wêze hielendal ûnfermindere fan krêft.

Dystrophy Stargardt ûndergiet in feroaring yn 'e romtlike frekwinsje tsjinstelling gefoelichheid (yn proses stadia 6 - 10 º mei fikse fermindering yn' e omkriten fan it midden romtlike frequenties en yn folsleine ôfwêzichheid fan de hege frekwinsje regio). It syndroam is neamd "patroan fan cone dystrophy."

Symptomen binne ûnder oaren wavy fyzje fan 'e dingen, bline flekken, blurriness, kleur en it skeinen fan in oanpassing muoite yn' e oanwêzigens fan dim ljocht.

sykte Diagnosis

As gefolch fan ûndersyk op it genetyske nivo wurde iepenbiere bewiis dat it each sykte Stargardt fêststeld allelic steurnissen locus ABCR.

Diagnoaze fan de sykte begjint mei in stúdzje fan de steat fan 'e fundus. Performed fluorescein angiography fan retinal vasculaire en electrophysiological ûndersyk. Yn dit gefal, it fêststellen fan 'e graad fan skea is fereaske. Dit makket it mooglik om te identifisearjen in oantal sykte yndikatoaren, ynklusyf giperflyuorestsiruyuschie bûsen en fluorescence fan it Optic nerve.

Sûnt de sykte is erflik natuer, de meast accurate wize fan it fêststellen fan dizze diagnose soe wêze by it DNA, dat is by steat om te identifisearjen erflike sykten monomonogennye.

differinsjaaloperator Diagnosis

Stargardt sykte moat wêze in skieding fan cone-rod-mei, fan 'cone, en stêf-of cone dystrophy, progressive foveal dystrophy, dominant, Juvenile Retinoschisis, macular dystrophy vitelliformnoy.

Ek, differinsjaaloperator diagnose wurdt toand yn gefal fan swangerskip toxemia oernomd troch dosering degeneraasje (yn it bysûnder, doe't hlorokvinovoy retinopathy).

Kin it wêze genêzen Stargardt syn sykte?

Etiologic therapy bestiet net. It elimineert de Stargardt syn sykte? auxiliary karakter Behanneling dêrby om it brûken parabulbar ynjeksje fan taurine en antioxidants Ynlieding betsjut útwreidzjen receptacles (pentoxifylline, nicotinic acid), en steroids.

Untreated vitaminen dy't befoarderje skip muorre en ferbetterjen bloedsirkulaasje. vitaminen brûkte B, A, C, E.

Der is oantoand holding fysioterapy. Ûnder harren wy moatte markearje electrophoresis mei help fan drugs, en retinal stimulearring troch laser.

Applied revasulyarizatsiya Retina troch Transplantation mei macular gebiet fan spieren fezels.

Eartiids ophthalmologists om de wrâld leaude dat de sykte is net goed te behanneljen. It boppesteande terapyen helpe mar in bytsje toevje de Progression fan de sykte, mar yn gjin gefal net foarkomme dat.

As regel, de behanneling net rêde minsken út de folsleine ferlies fan fyzje. Nedich te ûntwikkeljen in metodyk dy't soe skewiele de restauraasje fan de skansearre ocular struktueren.

It ynnovative technyk fan terapy

Is dêr op dit stuit in effektive metoade foar opheffing fan sokke patology as Stargardt syn sykte? Hoe te behanneljen in slimme sykte? De metoade is foardroegen yn 2009 troch Dr. Aleksandrom Dmitrievichem Romaschenko, dy't is it haad fan de eachhielkunde Center "ON Clinic" (Sint-Petersburch, ul. Marata, hûs 69, it bouwen fan B). Se hie ferbettere sykte behanneling opsje basearre op de sellulêre tissue behanneling.

De basis fan behanneling is de tapassing fan de stam sellen fan de adipose weefsel sike persoan. De terapeutyske metoade waard ûntwikkele troch wittenskippers earder VP Filatov. Mei tank oan it ynnovative technology fan de pasjinten wurde yn de gelegenheid steld om te herstellen fan de ferlerne fyzje en soarget foar in folsleine libben.

Dr. AD is oanjefte dean Romashchenko komplekse biomedical technology en patint de folgjende metoaden fan stem sel behanneling :

• kombinearre metoade fan it fuortsmiten fan de wiete foarm fan de sykte;
• komplekse metoade paitogeneticheskogo terapy sintrum en tapetoretinalnoy dystrophy.

Op in konsultaasjeburo is de behanneling?

De behanneling fan komplekse sykten hat west ophthalmologic sintrum "On Clinic". It sintrum sit yn in stêd as Sint Petersburch. Behannelje Stargardt sykte kin allinne wêze by it sintrum, om't it is de ienige yn Ruslân, dêr't sa'n technology wurdt tapast.

Is stem sel terapy is feilich?

Professionals kinne fol fertrouwen befêstigje dat de technology terapy ûntwikkele AD Romashchenko, absoluut feilich. Foar de behanneling fan de pasjint syn sellen wurde brûkt, dy't elimineert de mooglikheid fan ôfwizing of fan oare negative gefolgen.

konklúzje

Shtargradta sykte debút op jonge leeftyd en gau liede ta in absolute ferlies fan fyzje. Yn seldsume gefallen, erfskip dominant type, oogdruppels stadich. Pasjinten wurde advisearre om te besykjen in oogarts, fitaminen en dragen Sunglasses. De meast effektive wize om elimineren de patology beskôge terapy troch stam sellen.