Diagnose en behanneling foar akute lymphoblastyske leukemy. Symptomen fan 'e sykte

Lymphoalyske bloemleukämie wurdt beskôge as de meast foarkommende onkologyske patology fan bern. It docht om-ende-by 25% fan it totaal oantal kankerere tumors te finen yn pediatriken. Fierder sille wy in leukemy fan in bloed mear yn detail beskôgje - dat is sa, wêrom't hy ferskynt en hokker therapeutyske aksjes by dizze patology brûkt wurde.

Algemiene ynformaasje

Bloemleukemy - wat is it? Dizze sykte heart ta de groep kanker. ALLE (akute lymphoblastic leukemy), de symptomen fan dat sil besprutsen wurde hjirûnder, is in heterogene groep neoplasms fan sellen dy't hawwe spesifike genetyske en immunophenotypic skaaimerken. Ferheging fan produksje en accumulation fan dizze eleminten yn 'e knochenmark wurdt fasilitearre troch sekundige anomalies fan' e proliferaasje, differinsjaasje fan ien. As gefolch hawwe de sellen de parenchymale organen en lymfeknoten. De measte (sawat 80%) fan alle leukemy (leukemy) dy't yn bern fûn is lymphoid yn 'e natuer.

Prevalence

Beleane bloedskrêften hjoed binne oeral op 'e wrâld fûn. De prevalens fan ALL yn ûntwikkele lannen is 3-4 fakken hûndert tûzen bern yn 't jier. Yn Sintraal-Aazje en Afrika is de patology net minder. Oll is faak sjoen yn 'e Feriene Steaten, Japan, Sina, Europa. De peak fan incidence yn bern wurdt beskôge as 2,5-5 jier âld. Faker ûntwikkelet de patology yn jonges.

Ferplichte faktoaren

Foar it earst binne sy de âldens fan 'e mem yn' e antenateperioade, it grutte gewicht fan 'e nijbou - mear as 4000 g, post- en prenatal eksposysje mei ionisearjende straffen. Yn hokker gefallen kin akte-lymphofljale leukemy opnimme? De skiednis fan 'e sykte fan' e mem kin ynformaasje hawwe oer de dea fan 'e fetus yn in foarige swierens. Dit kin wêze troch adversive natuerlike omstannichheden of troch in genetyske predisposysje. As der onkologysk sike famyljes yn 'e famylje binne, sil de wikseling fan in acute lymphoblastyske leukemy yn' e takomst grutter wurde. Causes of the disease may be associated with the syndrome of chromosome element instability. Dit omfetsje, yn it bysûnder, Down Syndrome, neurofibromatosis, variable ymmunfisynstasy, Fanconi anemia, X-keppele agammaglobulinemia (oansjenlik), en oaren. As gefolch fan ferskate stúdzjes kamen de saakkundigen oan 'e konklúzje dat yn akut lymphoblastyske leukemy, lykas yn' e ûntwikkeling fan oare oncology, in spontane mutaasje fan progenitêr sellen opkomt. It wurdt dêrnei komplisjearre troch miljeusliedende faktoaren dy't de proliferaasje aktivearje. Dit binne de meast foarkommende fenomenen dy't leukemy meikrigen kinne. De oarsaken fan it uterlik fan patology binne ien fan 'e basisfoarmpunten yn' e kar fan therapeutyske metoaden.

Diagnostics

As in patolooch fan onkology identifisearre is, wurde de klinyske eigenskippen en tekens fan 'e sellen dy't it tumor substrat foarmje, wurde rekken holden. De diagnoaze fan ALL is makke op grûn fan paraklinyske en fysike ûndersiken, gegevens fan anamnesis en laboratoarium.

Klinysk byld

De tekens fan leukemy binne in kompleks fan ferskate syndromen:

• Intoxicating. Mei acute lymphoblastyske leukemy, malaise, gewichtsverlies, swakke, fieber wurde oannaam. De lêste kin bewust wurde troch in virale, baktearje, protozoal (seldsum) of fungal infeksje, benammen yn pasjinten mei neutropenia.
• Hyperplastysk. Mei acute lymphoblastyske leukemy, ynflekje de siel en lever. Dit feroarsake bygelyks oan hepatosplenomegaly, dy't kin troch soarch yn 'e abdij manifestearre wurde. De earste tekens fan leukemy - syklike fraktueren fan lange bonken of spine. Sortearring en swelling fan 'e jointsjes kinne yn earste ynstânsje nommen wurde foar manifestaasjes fan rheumatoide arthritis of oare oandwaningen. Liedingen fan boaien - foar osteomyelitis. Mei leukemia ynfiltraasje fan 'e mienskiplike kapsule en periosteum, ynfeksje en tumorfergrutting fan it knoopposken, ferskynt grutte sellen yn' e fermidden. Mei-elk dêrnei lit de roentgenogram de ynherinte feroaringen yn 'e poarteologyske steat sjen. Benammen dúdlik binne se sichtber tichtby grutte knippen en yn rôpulele bonken. Sortei kin letter opkomme, troch aseptyske nekrose en osteoporose.
• Anemic. Yn acute lymphoblastyske leukemy is der tachycardia, pallor, mûlke bloeden yn 'e mûle, hemorrhagysk syndroam op' e hûd. As gefolch fan fersmoarging en bloedearjen ûntwikkelet swakke.

Manifestaasje fan patology

Yn 5-30% fan gefallen fan primêre acute lymphoblastyske leukemy yn jonges, wurdt in earste ferheging fan 'e testen beoardield. Der binne twa- of ien-sided, dichte, sûnder pynlike infiltraten. Yn 'e praktyk binne felsen fan grutte renale fergrutting bereld. Yn dit gefal kin der gjin klinyske manifestaasje wêze fan har lieder. Rare komplikaasjes befetsje exudative pericarditis en myocardial ynfiltraasje fan l obstruksje op de eftergrûn tusken de epicardium en endocardium. Mei in ferheging fan lymfeknoten yn 'e mediastinum kinne ferskillen yn' e aktiviteit fan 'e respiratory systeem komme. Dy skaaimerken fan T-sel leukemy type liede ta it syndroam superieure vena cava. Respiratory insufficiency kin ek foarkomme. Yn guon gefallen is leukemyske ynfiltraasje fan pulmonarytwiten of bloedearjen yn har fermelden. Somtiden is it dreech foar spesjalisten om dizze komplekse te ûnderskieden fan ynfeksjes. Under de mienskiplike tekens fan eagen skea op 'e eftergrûn fan akute lymphoale leukemy, bloedearjen yn' e retina, edema fan 'e nipple yn' e optyske nerven, en fiskulêre ynfiltraasje moatte oanjûn wurde. Mei ophthalmoskopy kinne plakken op 'e ûnderkant fan' e eyeball fûn wurde. Wierskynlik ek de oanwêzichheid fan dichter cyanotyske ynfiltrative pynlike eleminten op 'e hûd. Mei alle skea oan 'e dekking kinne in ynfeksje ûntwikkelje. Yn dit ferbân kinne yn 'e diagnoaze panaritium identifisearre wurde, paronytsia, befeilige biten fan ferskate ynsekten, spoaren fan ynjeksjes, ensfh.

Paraclinical Studies: UAC

Hemoglobin kin ôfnommen wurde of normaal. Hematokrit en it oantal erythrozyten wurde normaal ferlege. Der is in ôfnimming fan it tal reticulozyten. It tal wite bloedsellen kin ferlege wurde, ferheven of normaal. Yn dit gefal kinne lykwols net alle gefallen erkend wurde fan krêftzellen. Foar poadology is it "leukemyfout" karakteristyk. Wy prate oer de oanwêzigens fan krêftzellen op 'e eftergrûn fan it ûntbrekken fan intermediate foarmen - metamyelocyten en myelokyten - yn' e bloedfoarm. Thrombozytopenia is mienskiplik.

Myelogramm

Dizze proseduere is it nimmen fan in bone marrow punktuer. It materiaal moat ôfnommen wurde fan in minimum fan twa punten. De proseduere is foarkar ûnder algemiene anesthésie. Yn bern âlder as twa jier, in puncture is nommen út 'e foar- en efterside ridges Ilium maksimaal 2 jier - út de calcaneal tuberosity tibial segminten of eleminten. Yn in sytologyske morfologyske stúdzje, yn oerhearsking, is hyperzellulêre medullare materiaal mei ferlege sprieringen fan it normale hematopoiesissysteem en ynfiltraasje fan blazerstellenstrukturen fûn.

Cytochemyske stúdzje

Dit is ien fan 'e ferplichtingsstannen fan diagnoaze. Mei it gebrûk fan sintosekyske fingers is it ûntdutsen dat hokker line de sellen hearre. It is ferplichte om myneloperoxidase te brûken.

Spinal punktuer

Dit is ek in mandatory diagnostykproseduere foar ferwachte akute lymphoblastyske leukemy, de oarsaken dêr't boppe oanjûn binne. Spinale punktuer moat yn sedaasje útfierd wurde yn 'e oanwêzigens fan op syn minst 30 tûzen / μl of platelets yn it peripherale bloed. As it nedich is, wurdt transfúzje fan thombinusfúzje dien dien foar de proseduere. Om in cytopreparaasje te meitsjen sil it minstens twa miljers fan lekker nimme. By it erkennen fan krêft-eleminten en tekens fan skea yn 'e skriklike nerven, wurdt in diagnostyk makke fan neuroleukemia-leukemyske CNS-skea. It moat lykwols bepaald wurde dat de ynfloed fan 'e lymphoblasten yn it nervensysteem en de ynfiltraasje fan' e holle-hoeken yn alle gefallen opkomt, sels yn 'e ôfwêzigens fan klinyske en laboratoarium manifestaasjes. It is ek winsklik, en as neurologyske symptomen fûn wurde, is it nedich om in kompjûter of magnetyske-nukleêre tomografy fan 'e spinalnuorre of brain te fieren.

Oare stúdzjes

Mei help fan ultraspond fan 'e retroperitoneale romte en de abdominale kavity, kin de grutte fan' e parenchymale infiltreare organen, fergrutte lymfeknoten yn 'e abdominale kavity en oare gebieten, organen yn' e pelvis en testicles kinne ferklearre wurde. Yn it ramt fan 'e diagnoaze wurdt in twasmachtige rayon útfierd yn twa projeksjes. Dit is nedich om in ferheging yn it mediastinum te ûntdekken. As der oantsjuttingen binne wurde x-rinnen fan 'e jointsjes en bonken oanbean. Binnen it ramt fan laboratoarium wurdt ûndersyk dien nei biochemyske analyze. It, as regel, toant in ferheging fan LDH fan mear as 500 IU, wierskuldige ferwûnings yn 'e aktiviteit fan' e leverje en nieren. Foar it begjin fan 'e chemotherapy, EchoCG en EK binne oanrikkemandearre. Tsjintwurdich binne, ûnder oare metoaden, molekulêre genetyske en cytogenetyske metoaden foar it bepalen fan it oantal chromosomen, lykas har strukturele wizigingen, brûkt wurde yn 'e stúdzje fan bekrêfte sellen.

Therapy: algemiene ynformaasje

It basisprinsipe wêryn't moderne pediatryske oncologyology boud is, is de ferdieling fan pasjinten yn groepen neffens de yntensiteit fan therapy. It wurdt selektearre ôfhinklik fan de hurdens mei hokker akute lymphoblastyske leukemy. De prognoaze fan 'e steat is ek fan grut belang. Sa, bygelyks, dyjingen dy't net oanrikt wurde om mear toxika- en earnstige aginten te krijen om de patology fan 'e moderate genôch genôch chemotherapy te eliminjen, wurde kategorisch net oanrikt. Dochs foar wa't ferwachte oerlibjen net sa heech is, kinne de yntervinsjonearring yntervinsjes in kâns wêze foar werynrjochting. As ferdield wurdt yn groepen fan pasjinten dy't diagnostyk leukemia hawwe, wurdt de prognose dien makke op grûn fan eardere ûnderfining, lykas yndividuele protokollen dy't yn klassifikaasjesystemen ynfierd binne. Yn elk fan har is ien of oare strategy fan therapeutyske maatregels fan in bepaalde yntinsiteit foarme. Mei de besteande klassifikaasje waard in algemiene oerienkomst oannaam oer de ferdieling fan risikofegrogrammen fan pasjinten dy't diagnostearre binne mei akute lymphoale leukemia. De behanneling fan bern waard yn 'e ein fan' e sechtiger jierren fan 'e foarige ieu yn Amearika ûntwikkele. By en grut, de begjinsels dêr't de therapeutyske taktyk op basearre binne, hawwe gjin bepaalde feroarings ûndergien. Yn pasjinten ûnder it leeftiid fan ien jier ferstean de psykology yn in heul agressive foarm en is karakterisearre troch neuroleukemia, leukozytose.

Basis therapeutyske metoaden

Yn 'e behanneling brûkt medisinen lykas "Prednisolone" en "Vincristine". Endoluminaal administraasje fan 'e drugs "Methotrexate" en skriklike bestriding foar de previnsje fan neiroleukemia wurdt ek brûkt. In spesjale behanneling waard ek ûntwikkele. Dit betsjut dat alle pasjinten gewissen dúdlik definieare dosinten en kombinaasjes fan chemotherapy-medisinen binnen de spesifike terminen, neffens it protokol. Oan 'e ein fan' e santiger jierren waard dúdlik dat nei sa'n oerlissende programma ûngefear 50% fan 'e bern weromkommen waarden fan wa't leukemia diagnostearre waard. De redenen foar fierdere foarútgong yn 'e behanneling fan' e sykte binne troch it fêststellen fan 'e heterogeniteit fan ALL en de folgjende ynfiering fan ynternasjonale sertologysk klassifikaasjesystemen en prognosjale faktoaren, de ferdieling fan pasjinten troch groepen, de ûntwikkeling fan differinsjearre programma' s. Fan grut belang wie de organisaasje fan multicenterstúdzjes, de stúdzje fan de pharmakokinetika fan ferskate cytotoxyske aginten foar de formaasje fan effektiver chemotherapeutyske regimen en de yntensive ûntwikkeling fan begeliedende maatregels.

Basisprinsipes fan therapy

Troch de hjirboppe beskreaune maatregels binne nije generaasje-chemotherapyprogramma's makke. De measte protokollen brûkt hjoed binne basearre op de útgongspunten fan de inisjele yntinsive therapie, it doel dêrfan is optimaal benutte de ferneatiging fan in fiver fen abnormal sellen. De basis fan 'e ûntjouwing fan therapeutyske programma's is it brûken fan cytostatika yn' e foarm fan kombinaasjes dy't elkoar (rotaasje), hege-dosis-chemotherapy-regimen ferfange, en ek yntensive foarkommen fan patology.

Eigenskippen fan it brûken fan drugs

De wichtichste therapeutyske en previntive maatregels foar neiroleukemia binne it intratheekale administraasje fan "Prednisolone", "Cytosar", "Methotrexate" (yn dosinten neffens leeftyd) en kraniale bestraffing. De lêste wurdt útfierd by de begjinstapen fan therapy. Mei endolumbulêre ynjeksje hat it drug "Methotrexate" in systemeel effekt. Yn dit ferbân om 'e tumormassa te begjinnen, is de eardere earste lymnearealingspunking nedich. Craniale bestraffing hat distânsje en direkte efteryn effekt. Yn dit ferbân binne ûndersiken om de ALT-therapy te optimisearjen, dy't hjoeddedei rjochte binne, binne rjochte op it ferleegjen fan 'e dosint en dúdlike allocaasje fan pasjinten fan' e minder risiko-groep, foar wa't dizze radiometrysk is net ferplicht. Al dizze fertsjintwurdigers koene it ein fan 'e jierren tachtich klear foar de lêste ieu om de 70 persint barriêre fan fiifjierrige oerwinning yn leukemy yn te oerwinnen sûnder relapses.

Moderne therapeutyske programma's

De behanneling dy't hjoeddedei brûkt wurdt omfetsje ferskate fazen. De earste is ynduksje fan ferliening mei trije of mear aginten dy't 4-6 wiken ferwidere wurde. De twadde is meardere aginda-konsolidaasje fan 'e eardere faze. De tredde is ûnderhâldstherapy. As regel wurde antimetabolites yn 'e lêste faze foar 2-3 jier brûkt. Begripend therapy helpt foar te kommen hokker konklúzjes dy't ferbûn binne mei induzearre cytopenia en immunosuppression, foarkomme en útlitte. De needsaak om stypjend therapy te brûken foar 2-3 jier waard bewiisd yn 'e midden fan' e lêste ieu. Meastentiids, yn dizze perioade jout de pasjint de pasjint "6-markaptopurian". Elke wike wurdt hy de medicine "Methotrexate" krigen. Ofhinklik fan it tal leukozyten is in dosaasje fêstlein. As praktyk lit de pasjinten in befredigere tolerânsje hawwe fan sa'n therapeutyske regimen. Utfiering fan stipemaatregels op 80% fan it ferplichte fermogen wurdt beskôge as in ûngeunstich prognostykfaktor yn betingst fan weromkomst.

Oanfoljende ynformaasje

Der binne in tal problemen yn 'e behanneling fan ALLE. Yn it bysûnder, in tanimmend tal pasjinten mei mutearre tumor sel Clones resistint te gemo, hege kosten en foarkommen fan lette kant effekten (neuroendocrine steurnissen, groei fan fuortset tumors). De steuring fan it induction behanneling fan pasjinten as gefolch fan de betide dea fanwege giftige komplikaasjes of tumor bestendig. Ek hiel beheinde oanpak fan de terapy fan pasjinten dy't net reagearje nei standert behanneling. As in alternative middel wurdt brûkt lykas "Teniposide" "Vepeside" "Cytosar". Hjoed likernôch 70% fan de bern hawwe in 5-jierrige frijskatting. Acute lymphoblastic leukemy yn folwoeksenen werom komt yn alle sande gefal. Dat suggerearret dat de doer fan 'e perioade fan frijskatting is mooglik te berikken mar 20% fan de gefallen. As regel, it weromkommen fan patology waarnommen yn de earste 2 jier nei de diagnoaze. Frijskatting betingst karakterisearre as in tekoart oan macht yn it bloed sellen, de oanwêzigens fan minder as 5% Stoarm yn bienmurch weefsel, it uterlik fan 'e tekens fan herstel fan hematopoiesis noarm. Yn 'e analyze fan harsensfocht die bliken minder as 5 mononuclear sellen / microliter. Foar it slagjen fan de behanneling oan fluch berikken fan frijskatting status. Yn 90% fan de pasjinten binne meastal abnormale sellen binne gefoelich foar chemotherapie.

in konklúzje

It wichtichste doel fan terapy is te ûntdwaan fan de pasjint patology en har werom nei in normale sosjaal libben en oan goede sûnens mei in minimum fan komplikaasjes feroarsake troch de behanneling. Foar it realisearjen fan it hiel dreech hjoed. Dat komt troch it feit dat de measte antileukemic medisinen binne net hiel selektyf en fergiftich. Lykwols, foarútgong yn it begripen fan 'e klinyske en biologyske heterogeneity fan de sykte, bleau it útfieren fan ferskate ûndersiken jouwe hope dat de molekulêre pathogenesis fan de sykte sil noch wurde deciphered oant de ein. Yn dit gefal, kennis fan de meganismen fan maligne transformaasje sil helpe te ûntwikkeljen effektiver en minder giftige terapyen.