Zuidema-Trenaunay syndroom: foto, symptomen, behanneling

Mear mearfâldichheid sykten foarme embryonale perioade. Dêrom, de ynfloed op har ûntwikkeling kin net altyd. Ommers, de measte fan dy ôfwikings wurde diagnoaze pas nei it jonkje syn berte. En wat folle letter. Om ien fan de genetyske sykten moatte befetsje Zuidema-Trenaunay sykte. It syndroam is ûntdekt yn de iere 20e ieu. Dat wurdt taskreaun oan it ûntstean fan in wittenskip fan Genetika. Faak wurdt de sykte gefoelich mantsjes. Lykwols, it is ek te finen ûnder de froulike befolking. Pathology taskreaun oan oanberne vascular steurnissen.

syndroom, Zuidema-Trenaunay Beskriuwing

Zuidema-Trenaunay syndroom wurdt sjoen as in seldsume genetysk lek. Foarsizze de ûntwikkeling fan dit patology is hast ûnmooglik, omdat de defect is seldsum en it is net diagnostisearre yn de swierens. Lykwols, yn guon gefallen, de sykte kin wurde fertocht Zuidema-Trenaunay. It syndroam ferwiist nei in erflike sykte. Dêrom, genetyske analyze moat wêze ûnderwerp foar swiere froulju yn in húshâlding dêr't gefallen fan dizze sykte plakfûn. In oare namme foar de sykte - hypertrophic hemangiectasia. De klinyske picture Zuidema-Trenaunay syndroom omfiemet trije wichtichste symptomen:

1. Spataderen.
2. It uterlik fan de leeftyd plakken op 'e hûd.
3. It feroarjen fan de breedte en de lingte fan de desbetreffende limb.

Yn guon gefallen de Skeletal en sêft weefsel hypertrophy waard konstatearre. Faak Pathology karakterisearre troch foarútstribjende fansels. De prognoaze is ôfhinklik fan 'e earnst fan vascular feroarings. Hoewol't de oarsaak fan de sykte kin net opheft wurde, terapeutyske maatregels te helpen ferbetterjen fan de kwaliteit fan it libben fan de pasjint. Minsken lije oan dizze sykte wurdt tawiisd in beheining.

Oarsaken fan Zuidema-Trenaunay syndroom

Foar guon reden is der in sykte Zuidema-Trenaunay? It syndroam ûntwikkelt him as gefolch fan in genetysk defekt. Dit anomaly wurdt oerbrocht yn in autosomal dominant erfdiel type. Dat betsjut dat as der sa'n genetysk defekt yn ien fan de âlden, is der in mooglikheid fan it syndroom yn in bern is 50%. Ek de sykte kin oerdroegen wurde troch ien generaasje, dat is - fan pake en beppe. Yn dit gefal, de kâns is 25%.

Lykas alle genetyske ôfwikings, vasculaire mankeminten ûntwikkelje tidens de foei tissue blêdwizer. It kin gefolgen hawwe foar it skealik effekten. Dy binne ûnder oare faktoaren sa as:

1. Psychologyske ongemak yn 'e earste pear wiken fan de swierens.
2. Besmetlike sykten. Fan grut belang binne groanyske ynfektearre bywenne: fan it lichem.
3. It brûken fan drugs mei teratogenic eigenskippen.
4. Tagongspriis drugs koart foar konsepsje en yn de swierens.
5. Smoken en alkoholisme.
6. Loftfersmoarging troch giftige stoffen, strieling.

Al dizze faktoaren kinne feroarsaakje feroarings yn it lichem fan de froulju en de ûnberne bern. Se binne foaral gefaarlik yn de earste fazen fan de swierens. Nei ferskate Anomalies kinne oanmakke wurde yn dizze perioade.

Meganisme fan de sykte

Wêrom binne der vasculaire feroarings yn sykte Zuidema-Trenaunay? It syndroam manifestearret tekens fan venas steurnissen. It meganisme fan de ûntwikkeling fan de patology troch blokkearjende de útstream fan bloed út de legere úteinen. Dat komt troch it feit dat de venas lumen is lytser wurden, der is in kompresje fan it arteriële tûke skip, hypertrophied spier, wat immen noch embryonale weefsel. Troch oertredings fan de útstream fan bloed der is hypertensie. Wenen is stadichoan thinned, bleatsteld oan skea. Dêrneist ûntwrichte de wurking fan 'e klep apparaat. Troch bloed Stasis lid begjint te hypertrophy. Troch de stagnaasje te lijen trophic funksje. Dêrom, tissue bleatsteld oan ischemia. Lang fersteuring fan bloed oanbod liedt ta skleroaze. Soft weefsel hypertrophy foardocht hyperemia en oedeem. Yn guon gefallen, binne ûnderwerp te feroarjen en bonken. Dus ferbjustere troch in lid kin net allinne tanimme yn de breedte, mar ek langer.

Zuidema Trenaunay Syndrome-: symptomen

Troch de uteringen fan Zuidema-Trenaunay syndroom ûnder oaren feroarings net allinne fan 'e kant fan' e venas systeem, mar oare mankeminten. Nettsjinsteande it feit dat oanberne ôfwiking, de earste symptomen kinne ferskine yn adolesinsje of folwoeksenheid. Sa, de klinyske ferskiningsfoarmen ûnder oaren de folgjende oertredings:

1. Dilation fan oerflakkige skonk feanen. It manifestearret patologysk kinking en pine lâns it skip sichtber mei it bleate each. Yn de measte gefallen spataderen leit oan de bûtenste oerflak fan 'e skonken.
2. It tanimmen fan it bedrach fan limb. Faak beselskippe troch inflammatoire eveneminten. Troch bloed Stasis troffen skonk kin hiel oars út 'e sûne limb. Faak is it hyperemic, thickened hûd.
3. Limb verlenging. Hypertrophy kin beide fuotten en hannen.
4. It uterlik fan pigmented nevi op 'e hûd. Yn in oare wize, dy formaasjes wurde neamd "wyn vlekken".

Ek mei it Progression fan de sykte ferskine trophic feroarings. ulcerative defects kinne foarkomme yn de troffen gebieten, dy't net better meitsje foar in lange tiid. Under oare ôfwikings ûntwikkeljen yn dizze patology, der is polydactyly, de oanwêzigens fan fergroeid inoar ferbûn fingers of teannen.

Hoe te diagnose de sykte Zuidema-Trenaunay?

Syndrome Diagnosis fan Zuidema-Trenaunay is faak basearre op klinyske manifestaasjes. Symptomen fan de sykte ferskine stadichoan. It earste teken kin it oansjen fan "wyn vlekken" of feanen. As dizze symptomen wurde kombinearre mei hypertrophy fan it lid bleatsteld diagnose: Zuidema-Trenaunay syndroom. Fotos fan minsken lêst fan dizze sykte binne te ferlykjen mei elkoar. Sy binne te sjen yn de literatuer wijde oan seldsume genetyske pathologies. Dêrom, de measte diagnoaze is net dreech.

Njonken de klinyske gegevens, útfierd venography, ultrasonography fan 'e legere lea, X-rays.

Zuidema Trenaunay Syndrome-: behanneling fan de sykte

De operaasje wurdt sjoen as in grutte medyske evenemint. It folume fan yngreep wurdt bepaald troch de mjitte fan vasculaire lesion. Om útwreidzje it lumen fan de vein stenting wurdt útfierd. Wannear't der in grut gebiet fan ferneatiging produsearret rûnwei skip - ferfangen troch it mei in implant side.

Te bestriden varicose beneamd skleroteropiya, laser coagulation fan de feanen. Pasjinten lije oan dizze sykte moat dragen kompresje ûnderguod.

syndroom, Zuidema-Trenaunay Previnsje

Zuidema-Trenaunay syndroom yn berntsjes wurdt komselden diagnostisearre. Faak wurdt it ûntdutsen yn de earste moannen of jierren fan it libben. Om foar te kommen sykte, is it nedich om te beskermjen harsels út de skealike effekten yn de swierens. In oar previntive maatregel wurdt beskôge as in genetysk ûndersyk fan 'e foetus yn' e oanwêzigens fan de gefallen fan de sykte yn 'e famylje.