Sideroblastic bloedearmoed: symptomen, behanneling

In protte minsken witte dat bloedearmoed is in tige gefaarlik sykte. Der binne in soad farianten fan dizze sykte, en elts fan harren is skealik foar minsklike sûnens. Sideroblastic bloedearmoed is in gefaarlik patology ferbûn mei beheinde microelements synteze. Yn dizze sykte it bienmurch mei help fan it izer foar hemoglobine feriening, dus it is dellein yn ynterne organen. It wichtichste ding - te kommen komplikaasjes, en foar dit doel moatte wurde daliks sykje profesjonele help.

begryp

Sideroblastic bloedearmoed ferskilt fan oare typen fan sykte minder konsintraasje fan izer yn 'e reade sellen. It feit dat it bienmurch net brûke dit elemint yn de synteze fan hemoglobine. Meast faak, de sykte ûntwikkelet as oanberne of ferwurven. Op it genetyske nivo, bloedearmoed foarkomt meast yn jonges.

De sykte kin oerdroegen wurde as in autosomal dominant wize. Dit hjit bloedearmoed syndroom Pearson. As it lichem is slecht geabsorbeerd izer, it is ôfset yn in ynterne organen, resultearret yn sideroblastic bloedearmoed. As de gland wurdt te folle, it wurk wurdt brutsen lever, nieren en hert spieren.

soarten fan sykten

Dit soarte fan bloedearmoed wurdt ferdield troch de mjitte fan strangens, mar ek fanwegen it uterlik en de klinyske byld. Ferskate ûnderskate soarten sideroblastic bloedearmoed:

1. Erflik. De sykte wurdt urven as gefolch fan gen mutaasje. Dat feroarsaket in anomaly patology metabolic proses wêrby't vitamine B6 en aminolevulinic acid. De sykte makket sels fielde nei de berte of ûnder adolesinsje.
2. Oanberne. Dit formulier wurdt isolearre apart, hoewol't yn guon safier it him ferhâldt ta de erflike foarm. Hjir, karakterisearre troch in hege gehalte oan erythrocyte coproporphyrin.
3. Oernommen. It ferskynt as gefolch fan de neidielige gefolgen fan gemikaliën. Under harren binne ethanol, lead, tsiklosirin.

Problemen mei izeren synteze ek foarkomme fanwege tumor prosessen yn it lichem. Sa'n 1/10 fan pasjinten mei sideroblastic bloedearmoed oan lijt akute leukemy.

Oarsaken fan sykte

De primêre oarsaak fan de sykte is it ûntbrekken protoporfiirina, dat is ien fan de meast wichtige ûnderdielen fan de synteze fan hemoglobine elemint. Dêrneist stoffen belutsen by it ta stân kommen fan mear proteïne en izer.

Ferwurven formulier sideroblastic bloedearmoed ûntstiet út it feit dat it lichem net fier de nedige stoffen yn in genôch bedrach. Der binne situaasjes dêr't de winske COMPOUND wurde ûnderdrukt mei medisinen dy't nimt minsken.

It liif wurdt ferearme as gefolch fan bleatstelling oan alkohol. Bloedearmoed kin him foardwaan as gefolch fan leadfergiftiging of ûntfangst fan sterke antibiotica. It erflike foarm wurdt trochjûn troch de froulike gromosoom beskeadige genome. Ek de oarsaak fan de sykte kin in steurnis fan it ymmúnsysteem en de ûntwikkeling fan de neoplastic prosessen.

Diagnosis sideroblastic bloedearmoed

It proses fan it sinjalearjen fan de sykte is hiel kompleks, om't it oergiet hast asymptomatic. Boppedat, der is in opfallend klinyske foto, dat kinne jo fertrouwe. As jo sjogge allinne by de eksterne teikens, de diagnoaze fan dizze sykte is onwerkelijk. Lykwols, der is ien wei te spoaren sideroblastic bloedearmoed - een bloed test.

Ek oefenje ûndersyk fan ynterne organen fan de pasjint, te finen izeren ôfsettings. Mar troch de tiid elemint, en sa is it feroarsaket hematological symptomen. Om foar te kommen dat flaters, is it nedich om te befêstigjen de diagnose. Dat wurdt dien mei help fan in makroskopyske stúdzje fan it bienmurch.

Om dat it risiko wurdt minimalisearre, is it nedich om te fieren in biopsy. It is dizze proseduere is de meast effektive wize om te bepalen sideroblastic bloedearmoed. It wurdt útfierd as folget: pre-stained biopsy spesjale stof, en as it detektearre non-synthesized izer, represintative ferbiningen wurde sichtber.

Om wat deskundige oanpakke?

Lykas al sein, de symptomen fan bloedearmoed sideroblastic praktysk fêststeld. De klinyske byld wurdt ek mist, en fanwege dat der wat swierrichheden. As in persoan fielt wurgens, swakte yn it lichem, dat meastal ferwiist nei de terapeut. In dokter foar fertocht bloedearmoed oanfallers de pasjint nei in hematologist dy't fiert in enkête.

Earst, de ekspert fynt algemiene tastân fan 'e pasjint is ynteressearre yn libbensstyl, minne gewoantes, in list fan sykten en útsteld t. D. As de dokter achtet nedich, hy sil hâlde ferskate stúdzjes. Dy binne ûnder oare:

• bloed (en biochemical);
• lever biopsy;
• analyze fan bienmurch sel gearstalling.

Hematologist mooglik lieden de pasjint nei oare spesjalisten foar in mear folsleine ûndersyk. Bygelyks, te finen in foarm fan bloedearmoede, is it nedich om te draaien nei Genetika. Dizze dokter sil bepale oft der te wêzen in erflike foarm fan sideroblastic bloedearmoed. It kin ek nedich te rieplachtsjen fan in gynekolooch, urologist of proctologist.

Metoaden fan behanneling

Foar jo begjinne behanneling, moatte jo bepale oft der yndie izeren deposition. Foar dit doel, desferalovuyu sample. It wurdt bestjoerd troch intramuscular ynjeksje, en de dêrút urine moatte wurde tawiisd likernôch 0.5-1.1 mg izer, en at hypochromic, gipersideremicheskoy, sideroahrestical, sideroblastic bloedearmoed - 5.10 mg.

It is de muoite wurdich opskriuwen dat it erflik foarm fan de sykte kin net genezen. Om suppress gene dy't begûn te mutate faak brûkte behanneling mei hege doses fan vitamine B6. It wurdt tatsjinne yn in bedrach fan 100 mg per dei. Lykwols, de reaksje fan it lichem is hast ûnfoarsisber. Yn 'e behanneling fan sideroblastic bloedearmoed hemoglobine nivo opstean scoe ta normale nivo binnen trije moannen. As yn dizze perioade fan tiid net helpt, fierder nutteloos terapy.

Previnsje en prognoaze

Hiel faak, de sykte foarkomt as gefolch fan leadfergiftiging. Om foar te kommen dat, soarch moat wurde nommen om te gean mei dizze saak. By de rekonstruksje fan âlde huzen moatte nimme foarsoarchsmaatregels mooglik om tydlik resettle bern. Net beskikke of begraven ferve befettet lead. It is best te Scrape off of fuortsmite se Kanuunat. Boppedat, de needsaak om geregeld tafersjoch op de suverens fan ûnderkommen, hâlde harren oan bouwen en sûnens noarmen.

Genezen it erflik foarm fan de sykte is ûnmooglik. Om te soargjen de geunstige effekten moatte hieltyd tafersjoch op de bloed greven, benammen it nivo fan hemoglobine. Dit wurdt berikt troch de reguliere passaazje fan in kursus fan terapy, dat docht net ta de sykte te ûntwikkeljen en te ûnderhâlden de normale tastân fan de minske.