Porphyria - in sykte fan de moderne minskdom

porphyria sykte is in spesjaal soarte fan lever pathologies op it erflik nivo, wêrby't der absolút ferkeard hemoglobine synteze. Der wurdt wol tocht dat der acht opfolgjende saneamde enzymatic stappen yn 'e Biosynthese fan hemoglobine. Eltse brekke op it toaniel fan ien fan harren kin al liede ta in probleem lykas porphyria. De sykte meastal ûntjout hurd. Yn dit artikel sille wy beprate de meast detail dat is dizze sykte en wat binne de moderne metoaden fan behanneling.

Porphyria - in sykte fan de moderne minskdom. Wat is it mechanisme fan 'e sykte?

Yn it earstoan, net-protein diel fan hemoglobine (oars - hiem) wurdt omset yn in giftige stof dy't, yn beurt, konsekwint eating fuort absolút alle Subkutaanne weefsel. Sa, de hûd stadichoan kriget in Brúnich tint, hieltyd tinner mei de tiid, en út direkt sinneljocht bursts. Dêrom pasjinten mei dizze sykte, kinne jo fine tal fan Sores en scars. Sa stadichoan ûntwikkeljen porphyria. Disease, wy konstatearje it ûntbrekken fan 'e tiid behanneling, meastal vangt alle nije gebieten fan' e hûd.

redenen

Sekwinsjele skeining fan heem Biosynthese, dy't oan 'e oarder wat boppe, liedt ta overmatige opgarjen fan porphyrins yn it organisme, en ek sa neamd foarrinners (bgl, ALA en porphobilinogen). It wie de lêste oerskot hat sterke toxic effekt op it organisme, as gefolch fan oarsaken al ûntwikkeljen klinyske symptomen. De reden foar sokke oertredings is in mutaasje fan it gen ferantwurdlik foar de aktiviteit fan bepaalde enzymen belutsen yn in multi-stap synteze fan heem. Op it stuit, wittenskippers binne dwaande mei in wiidweidiger stúdzje fan dizze prosessen en dizze sykte as porphyria.

Disease symptomen

• Skea oan it sintrale senuwstelsel.
• Urine in roze tint.
• Tal fan Sores en littekens op it lichem.
• Pine en ongemak yn 'e abdominal gebiet.
• Increased bloeddruk.

Wat moatte wurde behannele?

Spitigernôch, op it stuit, eksperts kinne net biede effektive metoaden fan pathogenetic terapy fan dizze sykte. Yn guon gefallen (bgl, erythropoietic uroporfiriya) behanneling kin wêze effektyf. Intermitterende porphyria (in sykte yn de akute poadium) absolút net tastean it brûken fan dipyrone en kalmearringsmiddels, as se feroarsaakje de exacerbation fan de symptomen. Yn de oanwêzigens fan pine yn sokke sykten as porphyria, as in regel, spreuken út de sterkste drugs.

konklúzje

Porphyria sykte (foto nûmer 1 blykt ien fan syn manifestaasjes), spitigernôch is diagnoaze yn dizze dagen faker. Yn konklúzje, dat moat sein wurde dat hjoed dit soarte fan sykte noch bliuwt slecht bekend. Wittenskippers fan oer de hiele wrâld trochgean mei it ûndersyk nei de woartel oarsaken fan, basis- klinyske symptomen, lykas ek metoaden te bestriden sokke ûnnoflike probleem. Bliuw sûn!