Hemolytic bloedearmoed-Chauffard Minkowski: Diagnosis and behanneling

Yn bloedearmoed, it bloed hemoglobine nivo sakket skerp. Mei dizze sykte hiele harren libben hawwe yn each in protte minsken. Boppedat is it net foar te kommen kant sels lytse bern. De measte fariëteiten fan 'e sykte wurde feroarsake troch earme dieet, gebrek oan vitaminen, of rekken bepaalde medisinen. Nei it weinimmen fan alle symptomen provoking faktor cropped. Under it ferskaat oan syklike prosessen dat tawiisd is ien dreech en hiel gefaarlik. Dit hemolytic bloedearmoed-Chauffard Minkowski. Dat is it dan sil besprutsen wurde yn de hjoeddeiske artikel.

Wat is bloedearmoed?

Under bloedearmoed wurdt ornaris opfette as de tastân fan 'e lea, karakterisearre troch in skerpe efterútgong yndikatoaren fan reade bloedsellen en hemoglobine. Guon fariëteiten fan 'e sykte liedt ta de feroaring yn' e foarm fan reade bloedsellen. Sy ferlieze harren primêre funksje oer de tiid.

Bloedearmoed wurdt faak beselskippe troch in ferskaat oan sykten, mar nea basisûnderwiis. Dat is wêrom jo moatte net ferlitte sûnder omtinken disorder. It is nedich sa gau as mooglik te finen de oarsaak en besykje op te heffen.

Features hemolytic bloedearmoed

De term "hemolytic bloedearmoed" omfiemet in breed groep sykten. Alle dêrfan wurde skaaimerke troch in mienskiplik pathogenesis. Tanommen ferneatiging fan reade bloedsellen feroarsaket in tanimming fan harren ûntleden produkten en ta in groei fan erythropoiesis. Loop formaasje wurdt fersteurd reade bloedsellen. Prosessen fan harren ferneatiging wurdt stadichoan begjint om baas oer de meganismen fan ûntstean en maturation.

Alle haemolytic bloedearmoed conditionally ferdield yn twa groepen: erflik en oernommen. Yn dit artikel, wy hawwe in detaillearre blik op 'e earste ferzje. Om krekt te wêzen, wy beskôgje dat is in erflike bloedearmoed-Chauffard Minkowski.

Yn medyske neislachwurken kinne jo fine in pear nammen dy't beskriuwe de syklike proses. Dit microspherocytic bloedearmoede en erflik spherocytosis, en sykte-Chauffard Minkowski. Meast faak brûkt de lêste namme troch de nammen fan wittenskippers, ûntdekkers.

De sykte wurdt beskôge as hiel gewoan (1 yn alle 5 tûzen. Befolkingstichtens). It wurdt diagnoaze fral yn minsken fan Noard-Europa. De earste tekens binne dúdlik in bern al op jonge leeftyd. As jo net begjinne te behanneljen sykte yn in tiid ôf foar syn negative gefolgen foar it funksjonearjen fan it hiele organisme.

De oarsaken en it mechanisme fan 'e sykte

Anaemia Minkowski-Chauffard begelaat troch fersteuring fan sellulêre membranen fan erythrocytes struktueren en funksjes. It resultaat fan dy prosessen, se feroarje harren foarm oan in sirkulêre, wurden broos. De earste tekens fan hemolysis - de ferneatiging fan de reade bloedsellen mei de simultane frijlitting fan hemoglobine.

Yn in sûn minske reade bloedsellen yn harren foarm docht tinken oan in biconcave skiif, sadat se bewege frij troch de skippen. Yn bloedearmoed, it membraan eleminten fan protein synteze wurdt fersteurd. Dit liedt ta de penetraasje fan floeistoffen yn de sellen. Om dy reden, se feroarje harren foarm. Oerspyljen troch de bloedfetten, reade bloedsellen wurde swier misfoarme, en nei in skoft begjinne te brekken. Tsjin de eftergrûn fan 'e rinnende prosessen, it nivo fan reade bloedsellen daalt dramatysk, ûntwikkeljen hemolytic bloedearmoed.

As men âlder is foarhinne diagnostisearre mei dizze sykte, dan sil needsaaklikerwize foarby gean troch erfenis oan it bern. Hiel selden siik bern binne berne folslein sûn moeders en dads. Yn dit gefal, bloedearmoed ûntjout tsjin de eftergrûn fan de feroarings yn it DNA. De primêre gene mutaasje komt sels yn foei ûntwikkeling. Betingst foar de ûntwikkeling fan de sykte is de ynfloed op 'e mem lichem de folgjende faktoaren:

• strieling, X-rays;
• roes mei swiere metalen sâlten, narkotika, nicotine;
• firus attack.

Under de ynfloed fan dy faktoaren mei net allinnich bloedearmoed-Chauffard Minkowski, mar ek mear serieuze patology. Dêrom, yn de swierens, in frou moat besykje te beskermjen jo lichem.

De earste symptomen

De klinyske byld wurdt foar in grut part bepaald troch de earnst fan 'e patologysk proses en it bedrach fan oanpast erythrocytes. Syn earste symptomen kinne te nimmen binne by bern fan de foar- en ierskoalske leeftyd. Tidens dit type bloedearmoed meastal weagjende. Seizures hemolytic krisis doe't der in grut oantal simultane ferneatiging fan reade bloedsellen, folge troch perioades fan swijen. Yn dit gefal, de symptomen kinne fariearje in bytsje.

Bygelyks, de interictal perioade fan de sykte is manifestearre tekens fan bloedearmoed. Under harren binne de pallor fan 'e hûd, slijmvliezen membranen of eagen. As hemolytic krisis klinyske foto is bewurke en wurdt beselskippe troch de folgjende ferskynsels:

1. It fergrutsjen fan de temperatuer oant 38 graden, pine yn'e holle, malêze.
2. De ûntwikkeling fan de Gelbsucht.
3. Pine yn 'e bûk, karakterisearre Spastysk karakter.
4. Ongemak yn 'e lever fanwege syn ferheging.
5. Ûntstekking fan 'e mankelikens.

Erflik hemolytic bloedearmoed-Chauffard Minkowski fûn yn folwoeksenen. De meast foarkommende reden foar sykjende medyske oandacht yn dit gefal is de yellowness fan 'e hûd. Lykwols, yn de measte gefallen, de sykte is asymptomatic. Pasjinten leare fan har bestean tafallich en meastal by in rûtine ynspeksje.

medysk ûndersyk

Diagnoaze fan bloedearmoed-Chauffard Minkowski is hiel simpel. As jo tinke in sykte, en it ferskynt de earste symptomen moatte sykje medysk advys. Pathology fan it hematopoietic systeem binne binnen de kompetinsje fan in hematologist. Nei ûndersyk fan de klachten fan de pasjint en syn famyljeskiednis spesjalist moatte ynspektearje de hûd en de sclera, fiere abdominal palpation. Learplicht tawiisd ultrasonography fan 'e lever en mankelikens, as in symptoam fan de sykte is in stiging fan de omfang fan dy organen.

Tagelyk hematologist jout rjochting oan in oantal laboratoarium testen. Hemolytic bloedearmoed-Chauffard Minkowski befêstige de oanwêzigens fan 'e neikommende feroarings:

1. Urine: hemoglobinuria, ferhege protein oantsjutters en urobilin.
2. Biogemy fan brea bloed: ferminderjen fan cholesterol, lactate dehydrogenase, groei, groei fan yndirekte bilirubin.
3. In stúdzje fan reade bloedsellen: reticulocytosis útsprutsen, fermindering fan sel grutte, ferleegje harren osmotic stabiliteit.
4. Algemiene analyze fan bloed: esr fersnelling, in lichte ôfname yn bloedplaatsjes en leukocyte reduksje kleur indicator.

Ta beslút befêstigje de foarriedige konklúzje helpt gedrach electrophoresis fan aaiwiten fan de erythrocyte membraan yn gearhing mei harren quantitation.

differinsjaaloperator Diagnosis

Hemolytic bloedearmoed Minkowski-Chauffard bern soms feroarsaket swierrichheden ûnder diagnoaze. Dy sykte is te ferlykjen mei oare autoimmune pathologies symptomen. Dêrom, dokters dan wol rekken mei in pear fan 'e karakteristike en karakteristyk foar dit soarte fan bloedearmoed symptomen.

Earst fan alle wy it oer in genetyske oanlis. Allinne yn útsûnderlike gefallen beide âlden binne folslein sûn. Oan de oare kant, hawwe in sike bern te beharkjen in dúdlike feroaring yn 'e bonken fan' e plasse. Yn twifelige gefallen boppedat tawiisd Woody sample. As de analyse is negatyf, de pasjint wurdt stipe bloedearmoed-Chauffard Minkowski. Diagnoaze wurdt hjirby klear.

konservative behanneling

Bloedearmoed therapie keazen fanwege syn strangens. Yn de lull, as in regel, yngreep is fereaske. By de folgjende oanfal fan de pasjint sikehûs fuortendaliks.

Konservatyf behanneling fan bloedearmoed-Chauffard Minkowski omfiemet de folgjende maatregels:

1. Ferfanging terapy erythrocyte massa, as it bloed hemoglobine nivo sakket nei it nivo fan 70 g / l.
2. Albumin wurdt oanjûn foar behanneling fan de hege tariven fan bilirubin.
3. Foar detoxification brûkt infusion terapy.
4. By it ûntbrekken fan Express hemolytic krisis yllustrearret ûntfangst choleretic drugs.

De doer fan sa'n therapie, de spesifike medisinen en harren dosage - al dy saken wurde besletten troch de dokter op in yndividuele basis.

operative yngripen

As microspherocytic hemolytic bloedearmoed-Chauffard Minkowski wêze strang, konservative behanneling kin net omgaan met de formulearre doelstellings, de pasjint wurdt advisearre operaasje en meitsje de mankelikens. Sa'n oanpak kin net hielendal genezen de sykte. Oan de oare kant, nei tuskenkomst fan it oantal ferneatige reade bloedsellen gâns fermindere en langer harren libben syklus.

Hemolytic krisis nei de operaasje is net werhelle, mar it hat in oantal contra-indicaties. Bygelyks, weiheljen fan de mankelikens is net oan te rieden foar bern ûnder 5 jier as gefolch fan it hege stjerte tariven yn de postoperative perioade. De nadeel fan de proseduere wurdt beskôge as ôfnimme it lichem syn ferset mei respekt foar firale en fungal infecties.

In alternative útfiering wurdt beskôge en meitsje de mankelikens endovascular occlusion. Dit is in oare wize fan behanneling te helpen wurdt faak socht yn de diagnoaze fan "microspherocytic bloedearmoed-Chauffard Minkowski." Yn de proseduere, de dokter Inserts yn it lichem fan in drug dy't ret spasmen, en mankelikens liedt ta in hertoanfal. Guon dêrfan dan skeelt it folsleine bloed fraach en net ferlieze de mooglikheid om te fjochtsjen ynfeksjes.

mooglike komplikaasjes

Hemolytic bloedearmoed-Chauffard Minkowski foarskoalske bern faak liedt ta fertraging yn geastlike en fysike ûntwikkeling. Foaral as de âlden foar in lange tiid net sykje medyske help of negearre doktershûs rie.

Yn folwoeksen pasjinten, de meast foarkommende complication wurdt sjoen tsjin de eftergrûn fan gallstone sykte steurnissen fan bilirubin stofwikseling. It ding is dat de hemolytic krisis wurdt faak sjoen as it begjin fan de ûntwikkeling fan Gelbsucht, sa krekte behanneling wurdt fertrage. Yn de oanwêzigens fan stiennen yn 'e Gallbladder is oan te rieden dat in cholecystectomy mei splenectomy.

De waarkaart foar herstel

Yn minder slimme sykte en yntiidske ferrin fan 'e operaasje en meitsje de mankelikens geunstige prognoaze. Frijskatting ornaris bart fuort nei de hemolytic krisis. Har Duration kin fariearje, mar yn de measte gefallen giet oer twa jier.

manieren om te kommen

Anaemia Minkowski-Chauffard is erflik. Dêrom foarkomme it foarkommen fan de sykte is net mooglik. Om foar te kommen earnstige foarmen fan de sykte yn pasjinten diagnostisearre mei in foarm fan bloedearmoede it is rekommandearre om periodyk ûndergean folsleine ynspeksje op in hematologist.

Wannear't it plannen fan in swangerskip moatte wurde begrepen dat de kâns fan it ûntwikkeljen fan de sykte yn de ûnberne bern is 50%. Dêrom newborn ek bliken trochgeande kontrôle troch in dokter te identifisearjen pathologies yn in ier stadium.