Embryonal rhabdomyosarcoma: behanneling, prognoaze

Rhabdomyosarcoma ferwiist nei in foarm fan sieteytres - sêft weefsel kanker, bonke of connective weefsel. De tumor is nei alle gedachten om te foarkomme yn 'e spieren hechte oan' e bonken. Rhabdomyosarcoma - malignancy oarspronklik út 'e sjeik spier. Se begjinne yn alle iene diel fan it lichem of yn meardere plakken.

Microscopically rhabdomyosarcoma yn folwoeksenen hat de foarm fan langhalige of ôfrûne sellen bizar. Meer kenmerk fan dizze tumor fan bernetiid.

soarten rhabdomyosarcoma

Rhabdomyosarcoma fan de ynterne struktuer wurde ûnderferdield yn soarten:

1. Embryonal rhabdomyosarcoma sellen bestiet út rûn en fusiform waans ûndersyk cytoplasm lit in longitudinaal of oerdwers pleatste striations. Dit soarte fan rhabdomyosarcoma foarkomme faker. It liket embryonal rhabdomyosarcoma by bern en adolesinsje. It leit yn 'e nekke of de holle, op' e geslachtsdielen, yn 'e nasopharynx. De gefoelichheid fan tumors oan strieling therapie, mar is gefoelich foar flugge relapse.

2. alveolair rhabdomyosarcoma bestiet út in groep sellen rûn en ovale, dy't omjûn troch septa fan connective weefsel. Foar dit soarte fan tumors skaaimerke troch it uterlik op 'e skonken of earms, bûk, boarst, anal of genital organen. Faak kin fûn wurde by adolesinten en folwoeksenen oan 'e lea. Prognoaze is slecht.

3. Gearstalling pleomorphic rhabdomyosarcoma - polymorphic spindle-foarmige, lint-lykas, stjerfoarmige sellen fan 'e tumor dy't meie ferskine op' e fuotten of hannen fan 'e minsken. As regel, rhabdomyosarcoma groei komt fluch en net feroarsaakje pine en funksjonele steurnissen. It komt allinnich feanen. Se faak groeie troch de hûd en bedutsen mei Sores, it foarmjen fan exophytic, bloeden tumor.

risikofaktoaren

Under de omjouwingsfaktoaren fûn sokke, dy't fergrutsje de kâns op foarkommen fan dizze tumor. Dat ferskilt fan measte rhabdomyosarcoma kanker.

Fanwege it feit dat is net krekt bekend oarsaken fan tumor ûntwikkeling, kinne wy net jaan gjin advys foar it foarkommen fan de formaasje. Mar, wy moatte drage foar eagen dat mei adekwate behanneling fan pasjinten mei rhabdomyosarcoma kin soms wurde hielendal genezen.

Risiko faktoaren foar it uterlik fan de embryonale rhabdomyosarcoma binne sokke genetysk fêst fan doel syktes:

1. Li-Fraumeni syndroom is in seldsume sykte wêryn erfde trait, gene skea as fermist ien âlder ta in hege frekwinsje diverse tumor typen ûntstien. Erfde yn dizze patology oerbrocht spesifisiteit fan tumor weefsel reaksjes doe't dramatysk fergruttet de kâns op it ûntwikkeljen fan tumors al op jonge leeftyd (30 jier).

2. Neurofibromatosis earste type - de meast foarkommende erfde sykte dy't soarget de ferskining fan in predisposition oan malignancy.

3. syndrome Beckwith-Wiedemann - patology, dat wurdt karakterisearre troch macrosomia, macroglossia en omphalocele. It is ek dúdlik mankeminten by bern fan 'e foarside muorre fan' e bûk, hernia, neonatale hypoglycaemia, de divergence fan it rectus spieren.

4. Costello syndroom - in seldsume sykte, dy't wurdt karakterisearre troch oanberne malformations: groei retardaasje, plompe facial eigenskippen, fel feroarings.

5. Noonan syndroom - in genetyske steurnis karakterisearre troch koarte stal foar dêr't de ôfwikingen en yn 'e lichaamlike ûntwikkeling. It kin foarkomme yn 'e famylje of yn ien fan syn leden.

Babies dy't hie berte gewicht en groei, hawwe mear as oaren, it risiko fan embryonal rhabdomyosarcoma. As regel, lykwols, de oarsaken fan embryonal rhabdomyosarcoma is ûnbekend. In teken fan de sykte is it uterlik fan in tumor hieltiten mear en mear.

symptomen

Symptomatology fan de sykte fan kanker fêststeld wurdt. Ferplichte daliks rieplachtsjen in dokter as bern hawwe fermelde tekenen fan kanker:

• oedeem of zwelling, groeiend yn omfang of net foarby, soms pynlike;
• bulging eagen;
• slimme pineholle;
• muoite mei defecation en urination;
• bloed yn urine;
• blieding yn 'e rectum, noas en kiel.

diagnoaze

Oant datum, ûntwikkele metoaden foar it fêststellen fan rhabdomyosarcoma oant syn earste overt symptomen.

De ierste tekens fan kanker - lokale swolm of induration, net foar problemen soargje by earste of pine. Dit symptoom is karakteristyk foar rhabdomyosarcoma, earms, skonken en torso.

At de tumor wurdt pleatslik in de buik of pelvic gebiet kin liede ta abdominal pine, braken of constipatie. It embryonal rhabdomyosarcoma fan de retroperitoneal romte. Meer komselden, ûntwikkeljen yn de biliary traktaat, rhabdomyosarcoma veroorzaakt Gelbsucht.

As der in fertinking fan dizze tumor, is it nedich om te fieren in biopsy, dat sil spesifisearje hokker soarte fan rhabdomyosarcoma ûntstien.

Yn de measte gefallen, rhabdomyosarcoma ûntstiet yn gebieten dêr't it maklik ûntdutsen, bygelyks, nasale of bûten de eyeball. As de ferbrede eagen, of nasale secretions ferskine, dan moatte fuortendaliks oerlizze in dokter mei in fertocht tumor wurde diagnostisearre yn in ier stadium fan syn ûntwikkeling. Yn it gefal dêr't rhabdomyosarcoma ferskynt op it oerflak fan it lichem, dat is maklik ûntdutsen sûnder in yngeande ûndersyk. Dit saneamde embryonal rhabdomyosarcoma soft weefsel.

Yn 30% fan de pasjinten mei embryonal rhabdomyosarcoma binne yn in ier stadium as it kin hielendal fuorthelle. Mar de grutte mearderheid fan 'e pasjinten detailed eksamen ferriedt lytse metastazen, behanneling fan dat fereasket de oanwêzigens fan chemotherapie.

Embryonal rhabdomyosarcoma, dy't fêstige binne yn it testicle gebiet faak produsearre yn de lytse bern en fûn it bern syn âlden doe't wassen. As tumors komme foar yn 'e urinary traktaat, se feroarsaakje muoite yn urination of bloedige ôfskieding - symptomen, dat kin net negearre.

tumor stage

1. De earste stap. De tumor kin gjin maat, mar it hat net ferspraat oan de lymfeklieren fan it systeem en leit yn ien fan 'e prognostically geunstige gebieten fan it liif:

- eagen of periocular gebiet;

- holle en hals (eksklusyf weefsel yn 'e harsens en it rêgemurch gebiet);

- de bile Oernierbuis en gall bladder;

- yn de liifmoer of testes.

Plakken bûten de neamde, wurde beskôge ûngeunstige gebieten.

2. De twadde etappe. Swelling is ien fan de ûngeunstige sônes (sônes dy't ûntbrekke yn de geunstige). Tumor grutte is minder as 5 sm en is net oer oan 'e lymfeklieren bard is.

3. De tredde stap. De tumor leit yn in fijannige gebiet, en moetsje ien fan de neikommende betingsten:

- de grutte fan de tumor minder as 5 sm, en it waard ferspraat oer de kommende lymfeklieren;

- de tumor is grutter as 5 sm, en der is in risiko dat it sil ferspriede nei de tichtstbye l knoop.

4. De fjirde etappe. Tumor grutte kin wêze alles, en it waard ferspraat oan de lymfeklieren neist. Der is in fersprieding fan kanker nei fiere gebieten fan it lichem.

risiko groepen

Tawiisd geduldich risiko groep bepaalt de kâns weromkomst fan rhabdomyosarcoma. Eltse bern dy't ûntfangt behanneling fan embryonal rhabdomyosarcoma, moatte ûntfange ekstra gemo te wurden minder kâns fan tumor werhelling. View anticancer drug, dosering en oantal sesjes - dit alles wurdt bepaald troch de risiko oan alle bern lykas neamd - lege, tuskenlizzende of heech.

behanneling opsjes

Pasjinten mei embryonal rhabdomyosarcoma kin wurde behannele op ferskate wizen.
Behanneling belûkt maligne tumors aparte metoades dy't wurdt beskôge as tradisjoneel. Oare techniken binne ûnder klinyske kearen besykje. Clinical bisikingen hawwe taflecht te ferbetterjen besteande metoaden fan de behanneling of it fergrutsjen fan it bedrach fan gegevens fan 'e nijste metoaden fan de behanneling pasjinten mei rhabdomyosarcoma. As as gefolch fan klinyske kearen besykjen, docht bliken dat de nije metoaden fan de behanneling binne superieur oan tradisjoneel, de nije behanneling giet oer yn de kategory fan tradisjoneel.

Sûnt maligne tumors oanstriid te ferskine yn ferskillende gebieten fan it lichem, jildt in grut tal behannelingen. Behanneling fan rhabdomyosarcoma in bern begelaat troch pediatrische oncologist.

Under de metoaden fan behanneling, der binne guon dy kinne liede ta kant effekten, sels as de behanneling foarby sûnt in lange tiid.

sjirurgy

Sjirurgysk metoade, of weiheljen fan de tumor, wurdt in soad brûkt yn 'e behanneling fan rhabdomyosarcoma. Dy operaasje hjit in "breed lokale excision". Dizze hinderjen is fuortsmite part fan 'e tumor en it weefsel dêr omhinne tegearre mei lymfeklieren dy't ek ynfloed op rhabdomyosarcoma. Behanneling soms is te fieren ferskate operaasjes. It beslút oer de beneaming fan 'e operaasje en har soarte hinget ôf fan de folgjende faktoaren:

- place de oarspronklike lokaasje fan 'e tumor;

- alle bern funksjes fan it lichem beynfloede troch de tumor;

- tumor antwurd op radiotherapy of gemo, dat kin brûkt wurde op in prioriteit basis.

It grutste part fan de bern syn ôffieren fan de hiele folume fan de tumor troch operaasje is net mooglik.

Embryonal rhabdomyosarcoma zachte weefsel benaderjen liedt wurde foarme op ferskillende lokaasjes fan it lichem, elk fan dat fereasket syn eigen operaasje. Sjirurgysk yngripen wurdt oanjûn yn gefal fan rhabdomyosarcoma geslachtsdielen of eagen, as it biopsy befêstige de diagnose. Foardat de operaasje kin tawiisd oan gemo of radiotherapy te ferminderjen grutte tumors, dat kin net operearre, te ferienfâldigjen de taak fan it fuortsmiten fan de kanker.

Sels as de dokter kin net fuorthelje de hiele tumor, pasjinten oan de ein fan de operaasje moat ûnderwurpen wurde oan gemo te ûnderdrukke kankersellen te bliuwen yn libben. Tegearre mei gemo, strieling terapy wurdt brûkt. Behanneling rjochte op it ferminderjen fan de kâns op werhelling fan 'e sykte hjit adjuvant terapy.

radiation terapy

Mei dit type behanneling brûkt X-ray of oare strieling. Strieling terapy rjochte op wat, te deadzjen tumor sellen of te stopjen syn groei. Syn tapassing yn de medisinen hawwe fûn twa manieren om radiotherapy - eksterne en ynterne.

Ekstern brûkt in strieling boarne bûten it minsklik lichem foar irradiating de tumor. Ynterne strieling terapy of brachytherapy irradiates tumor mei de pleatsing fan radioaktive stoffen yn de direkte omjouwing fan 'e binnenkant fan it minsklik lichem. It wurdt brûkt om behannelje blaaskanker, holle en nekke, prostaatkanker, vulva.

Soarte fan strieling terapy en dose bepaald troch it bern syn leeftyd en it type fan 'e tumor, syn earste lokalisaasje mar ek de oanwêzigens fan wat immen noch tumor en de mjitte fan tumor ynskriuwing dichtstbijzijnde lymfeklieren nei in operaasje.

gemo

Dit soarte fan kanker behanneling dy't brûkt medisinen te hâlden mei de groei fan kanker sellen. Gemo drugs helpt deadzje dizze sellen of om foar te kommen dat harren divyzje. In systemic gemo drugs wurde nommen mûnling of spuite intravenously of intramusculair. By oankomst yn it bloed, drugs beynfloedzje kanker sellen hiele lichem. As regionale gemo drugs wurde spuite streekrjocht yn organen en liif holtes, likegoed as yn it harsensfocht. Combination gemo wurdt faak brûkt wurdt, dat is in behanneling dy't brûkt wurdt mear as ien anti-kanker drug. gemo metoade is selektearre ôfhinklik fan it type en it stadium fan ûntwikkeling fan de neoplasm.

Gemo wurdt toand oan alle bern dy't wurdt behannele foar rhabdomyosarcoma. It makket it mooglik om minimalisearje it fermoeden fan sykte werhelling. De kar fan medisinen, de dosis en it tal prosedueres omskreaune risiko groep rhabdomyosarcoma.

nije behannelingen

Nije foarmen fan behanneling rhabdomyosarcoma lâns de test:

• Grutte doses fan gemo yn gearhing mei it útfieren fan stem sel transplant. De metoade makket it mooglik om te organisearjen de ferfanging fan hematopoietic sellen dy't ferwoaste tidens kanker behanneling. Ûnripe bloedsellen wurde fuorthelle foarôfgeand oan de behanneling fan it bienmurch of bloed fan in pasjint en bewarre bleaun. Tsjin de ein fan gemo raskonserviruyut conserved stam sellen en werom nei de pasjint troch infusion. Dus de bloedsellen te opnij oan.
• Immunotherapy. As dit soarte fan behanneling te fjochtsjen kanker mei help fan it ymmúnsysteem fan de pasjint. Administered drugs binne te ferbetterjen of werombringje de natuerlike ferdigeningslynjes tsjin kanker. Dy behanneling wurdt neamd biotherapy fan tumors.
• Doelfêste therapy. Dit soarte fan terapy is rjochte tsjin metastasearring. Doelfêste therapy is basearre op it brûken fan spesifike antistoffen dy't bine oan kankersellen. Dy antistoffen binne te ferlykjen mei konvinsjonele antistoffen fan minsklik lichem. Sa se fertsjintwurdigje in hege-tech drug. Mei tank oan doelfêste terapy yn 'e behanneling fan' chemie 'is te finen oan te fallen allinne kanker sellen sûnder harming sûn sellen. Wannear't rhabdomyosarcoma yn angiogenesis inhibitors wurde brûkt as doelgroep terapy. Dy drugs foarkomme de foarming fan bloedfetten tumors. Dit liedt ta it feit dat de tumor starves en haltes groeiende. Angiogenesis inhibitors en werom antistoffen - soarten aginten ûndergiet klinyske Trials foar regeljen embryonale rhabdomyosarcoma.