Hirschsprung sykte fan

Hirschsprung sykte fan ferwiist nei in malformation fan de linker helte fan de dûbele punt. It wurdt karakterisearre troch it ûntbrekken fan ganglion sellen yn it submucosal en intramuscular knoop. Hirschsprung sykte komt foar yn bern yn de ferhâlding fan 1: 5000 gefallen. By adolesinten, it is fûn folle minder faak. Boys lije fiif kear faker as famkes. Foar dizze patologysk betingst karakterisearre troch familial erfskip. Yn guon gefallen wurdt de sykte wurdt yn ferbân brocht mei it uterlik fan Down syndroom. Yn folwoeksen Hirschsprung sykte ûntstiet as de tastân fan lokalisaasje yn de anorectal regio. Yn slimme gefallen, kin ferspriede nei de distal tinne term.

Yn de pathogenesis fan 'e sykte spilet in wichtige rol it gebrek oan ynfloed fan' e parasympathetic divyzje fan it senuwstelsel. It resultaat fan dizze tastân is de fertraging ynterne sphincter ontspanning rectum, dy't liedt ta in permaninte reduksje yn Spastysk, remming fan peristalsis, en útwreiding fan hypertrophy. Klinysk de sykte manifestearret in betingst dat is bekend as megacolon.

Hirschsprung sykte kin barre yn in kompensearre, decompensated subcompensated en foarm. De earnst fan 'e patologysk tastân hinget ôf fan anglionarnogo part lingte. Decompensated foarm wurdt manifestearre strange symptomen fan ileus.

Karakteristike skaaimerken fan 'e sykte binne intense pine, een opgeblazen gevoel, rommelet mage, constipatie. Fertraging fan 'e stoel hat in groanyske kursus (yn guon gefallen oant in moanne). Befolkjen is ek in konstante skaaimerk fan de sykte, is swier en kin liede muoite sykheljen bern. Befolkjen bliuwt ek nei in swier mei de help fan enemas. Har gefolch kin neamd wurde de ferskining fan intense pine. De wichtichste symptomen fan de sykte binne taheakke misselijkheid, braken, swakkens, appetite efterútgong. Komplikaasjes fan dy syklike tastân binne bloedearmoed, deformation fan line Angelen. De oanwêzigens fan de ûntstekking, Boeijer, struma kin oanlieding jaan ta bliuwende diarree dy't liede ta wurgens, collaptoid steat.

Diagnosis Hirschsprung sykte begjint mei in fisuele ynspeksje. Oanmerklik oanwinnen yn it liif as gefolch fan de konstante zwelling, peristaltic fleagen fan 'e troffen term, dikke kruk. It feroarjen fan gearlûking fan de anale sphincter wurdt bepaald troch digitale ûndersyk. Fluoroscopy oprjocht jout in frij sekuere resultaten. Marked feroaring yn intestinal patroan fanwege de oanwêzigens fan wichtige bedraggen fan gassen dy't feroarsaakje obstruksje. Yn oare instrumental metoades dy't brûkt wurde foar de diagnoaze fan syklike betingsten binne colonoscopy, Barium enema. Dat lêste wurdt brûkt om te bepalen fan de omfang en lokalisaasje fan de constriction diameter suprastenoticheskoy colon gebiet.

Om te kontrolearjen de diagnoaze wurdt brûkt transanal biopsy. Ferminderjen neuronal ganglia intermuscular knoop is in eigenskip dy't befêstiget Hirschsprung sykte. Under de operaasje, dizze metoade helpt om te bepalen hokker nivo fan resection.

Behanneling fan de sykte steat hinget ôf fan 'e strangens fan syn rin. Kompensearre foarmen kinne opheft wurde troch konservative metoaden fan terapy, yn oare gefallen fereaskje driuwende sjirurgysk yntervinsje, dat is te lizzen kolonostomy, fuortsmiten aganglionarnoy gebiet, decompensated, overextension fan de grutte term. Mortaliteit neidat útfierd behanneling komt maksimaal fjouwer prosint.