Epispadias en blaas exstrophy. Behanneling, sanearjen

Wat in wille foar âlders as harren poppe wurdt berne sûn. Spitigernôch, dit is net alles. Der binne tsientallen oanberne malformations, de earste minuten fan de besite poppe berne gefaar syn libben. Ien fan de dreechste - blaas exstrophy. Neffens statistiken, it is tige seldsum en wurdt registrearre yn likernôch 1 gefal foar 30 tûzen berne yn libben poppen. Dat gemiddelde wearde, want yn guon gebieten it tal bern mei de sykte kin oprinne oant 000 of ferlege 1:10 oant 1:50 000. Mar âlden, konfrontearre mei sa'n probleem, net skele oer statistyk, is it fan belang om te rêden fan it libben fan in bern en raise it in folslein minske. Hokker soarte fan anomaly of wat de kânsen fan poppen berne mei?

Hoe wurket it minsklik Urinary Systeem

Om better begripe wat blaas exstrophy, help kennen de krekte opbou fan it urinary systeem. Simplistically, liket it dit: Kidney urine wurdt útbrocht ûnder bloed filtration, dat is neffens de ureters yn 'e blaas. It is in holle oargel by steat stretching, dy't mooglik makket fluid te heapje yn it ta in beskate hichte en doe ôffierd nei it bûten fan 'e urethra. Yn in plak dêr't it kanaal begjint, en de blaas is foarby, der is in spesjale spier neamd de sphincter. Syn doel - te kommen leakage fan urine spontaan. It blaas leit yn 'e bûk, yn it pubic gebiet. Krektas alle ynterne organen út 'e bûtenwrâld, hy besloech it lichem weefsels, benammen de foarside muorre fan' e Bauchfell. Syn eigen muorre gearstald út ferskate lagen - de mucosa, submucosa, spieren en oare - en permeated troch meardere bloedfetten dy't bepale syn kleur. It rectum leit destiids deun oan 'e blaas, mar de muorre en it weefsel laach foarkomt mjuks fan urine en stront.

Exterior skaaimerken fan patology

Blaas exstrophy diagnoaze mei it bleate each út 'e earste stuiten fan it libben. Yn dizze sykte is der gjin diel fan it Bauchfell, i.e. de skamstreek hat in gat, de omfang dêrfan kin fariearje fan 3 oant 12 sm. As gefolch fan sa'n patology blaas is bûten it lichem. Syn front muorre wurdt ek mist, mar it wurk fan de ureters binne net kompromittearre. Coming at se út Kidney urine is útbrocht drippen of trickles yn wat bleau fan 'e blaas, en dan troch it gat yn' e Bauchfell komt út. Sa is der gjin blieding, omdat de mage muorre râne dissections en bubble foarme en wurde net beskeadige bloed slachieren. Lykwols, it iepen slijmvliezen altyd maklik te ferwûnjen sels it kontakt fan de luier. Oare sichtber each mankeminten - te leech posysje fan de nâle, of syn ôfwêzigens, en de heger 'e posysje fan' e anus. Ien skynber ûnopfallende mankeminten is divergence (beurt) de pubic bonke. Ut de noarm, dy figuer kin gâns oars (in ferskil fan maksimaal 7 cm), dy't fierder sterk feroaret stap. Pasjinten dy't gjin fêste tiid is de ôfwiking, beweecht, swaying dan sydlings (lykas in ein). Nettsjinsteande de kompleksiteit fan de patology, de krektberne is hiel libbensfetbere, aktyf en mei de rjochter behanneling hat in goede kans.

epispadias

Dit berte defect kin om in ûnôfhinklik, mar hiel faak is it in bykommende iepene fan ekstra mankeminten yn dy mei útsprutsen blaas exstrophy. Epispadias - een Splitting fan 'e muorre fan' e urethra. It is net kompleet (allinne split tip) of totaal (de urethra wurdt hielendal cleaved út de bûtenste râne oan de blaas). Behanneling of defects produsearje allinnich operatyf, en as epispadias in selsstannich sykte, sjirurgy makket it bern allinnich nei de leeftiid fan 1-3 jier, mar yn dy gefallen dêr't it defect begeliedt blaas exstrophy, nedich direkte tuskenkomst, om elimineren epispadias operaasje kin wurde útfierd yn in mear earder.

redenen

De krekte antwurd op de fraach wêrom't der blaas exstrophy by bern noch. Wittenskippers allinne slagge om te finen dat de patology foarkomt as by de foarming fan organen en weefsels (4-5 wiken nei konsepsje) embryos ynienen mislearret te ferdielen en minge sellen. As gefolch fan de cloacal membraan kin net sletten, en de blaas is bûten it lichem. Wêrom is it proses fan seldieling wurdt fersteurd? Eksperts neame mien alle oarsaken malformations:

• smoken en alkohol gebrûk yn de swierens;
• hyperthyroidism;
• diabetes;
• besmetlike sykte;
• hormonale steurnissen;
• adrenal Hyperplasie;
• kant effekten fan drugs;
• gemyske fergiftiging en oare.

Laboratory metoade fûn dat it oansjen fan 'e test bisten extrophy sterk beynfloede troch de ynfloed fan medisinen mei cortisone.

In protte saakkundigen net hearskje út de genetyske karakter fan de sykte, dus, âlders mei blaas exstrophy en yn húshâldings dêr't sibben hawwe dizze sykte (omkes, muoikes, neefkes), de kâns op hawwen fan in bern mei deselde ôfwiking is 1:70, en yn húshâldings dêr't der al in sike bern, 1: 100. Mar ien kear beide twilling dit lek is seldsum en hast nea as se binne identyk.

Oft diagnoaze is nedich?

Ferskynt op syn gesicht eltse dokter mei de earste sekonden fan berte fan it bern sekuer diagnoaze blaas exstrophy. Photo showing hoe't dit lek kin sjen, kin net neamd prettig, dus wy net publisearje se (genôch skematyske ôfbylding). It liket te wêzen dúdlik, mar de diagnoaze om te identifisearjen alle mooglike fariaasjes yn ferbân te fieren nedich. Yn it foarste plak is it nedich om te ûndersykjen de urine foar it finen fan it peritoneal floeistof en serous exudate.

It is ek nedich om cystoscopy, echografie, imaging en endoscopy. As regel, foarstellings en genetyske stúdzjes te befêstigjen of hearskje út Down syndroom en Edwards.

Malformations fan it urinary systeem yn mantsjes

Souljaz statistyk seit dat jonges blaas exstrophy, en dêrmei epispadias waarnommen 2-5 kear faker as famkes. Fanwegen ferskillen yn 'e struktuer fan' e genital organen en urinary systeem oanberne krupsjes yn famkes en jonges ferskille wat. De bykommende sykten yn mantsjes yn bernetiid kin cryptorchidism, testicular hjest, aplasia fan prostaatkanker, en letter Peyronie syn sykte (curvature fan it lid). Al yn de berneskuon yn jonges mei estrafiey blaas markedly wichtige fermindering yn ferliking mei de noarm, de grutte fan 'e penis, yn guon gefallen kin it net wêze. Dat komt troch it feit dat de pubic bonken, draaien as it flink omheech de cavernous lichem, interfering mei harren ferbining. As exstrophy bard yn gearhing mei epispadias, jonges observearre Untleding fan de glans penis en de anus lokaasje tichter by de scrotum.

Exstrophy fan de bladder yn famkes

Op it earliker seks dizze sykte is tige seldsum. Byhearrende defect der kinne minder ûntwikkele labia en / of fagina, clitoral Cleavage, ferlizzing fan 'e anus oan de fagina tichtby 1,5 sm leger cervical lokaasje (yn guon gefallen, it is dúdlik sichtber). Yn it algemien, bern of frou is der in delgong yn blaas kapasiteit, gebrek oan sphincter, ûnbehoarlik lokaasje fan 'e ureters, nieren problemen, lever, mankelikens, en mooglike genetyske ôfwikings.

Newborn soarch mei de patology fan it urinary systeem

Der binne 3 graden fan bladder exstrophy:

1. In gat yn 'e Bauchfell oant 4 sm, de bykommende mankeminten binne ôfwêzich.

2. De diskrepânsje tusken de Bauchfell en de pubic bonke oant 5-6 sm, 1-2 is besibbe lek.

3. Ferskate slimme de bykommende defect (totaal epispadias, ecstrophy cloaca en oaren), it divergence fan 'e Bauchfell en de pubic bonken fan 8 sm.

Yn alle gefallen it bern syn urine stammen hieltyd jit slijmvliezen wat feroarsaket harren inflammations, oant peritonitis en pyelonephritis. Slijmvliezen lije oan rekket ruften, doekjes, en oare coating materiaal, en ûnderkuolling, en it ferlies fan slijmvliezen focht. Dêrom blaas exstrophy yn Newborns fereasket maksimum steriliteit en meitsje in gaadlik omjouwing. Om foar te kommen dat ynfeksje, de bern besteegje ekstra kursussen fan antibiotica terapy en, as it kin, set se yn 'e briedmasine (lytse doazen).

Hieltyd giet de urine kin liede ta dermatitis, en ek útlokje papilloma gewaaksen siket foarme al op 3-4 wiken fan it libben baby.

In oare minne teken: in bern fanwege yrritaasje fan de slijmvliezen en swiere ûngemak wegeret om te iten, net sliepe en, as in konsekwinsje, wurdt soarge foar fertraging oan efter yn ûntwikkeling.

behanneling

Allinne operatyf op dit stadium fan ûntwikkeling fan de genêskunde behannele mei blaas exstrophy. Totaal epispadias as it wurdt begelaat troch it boppesteande-neamd anomaly, sterk complicates it al dreech en gefaarlik foar it libben fan 'e Kid yntervinsje. Operaasjes meastal besteegje in soad. Earst, neffens de mearderheid fan de dokters yn 'e wrâld te dwaan hast fuortendaliks nei de berte, it bern syn leeftyd 1-10 dagen. Syn doel - beskikber weefsel te meitsjen in front muorre fan 'e blaas en slút it te meitsjen in sphincter te ferminderjen de frontal bonke, as it gebrek oan hûd, te sluten it gat yn' e Bauchfell. As it gat is te grut en weefsels te sluten de poppe is net genôch, it brûken fan keunstmjittige film kinne hawwe dat is fuorthelle dêrnei. Nei dizze operaasje, de kâns op besmetting ferdwynt urinary organen, mar behâlde incontinence.

De twadde operaasje wurdt útfierd op it bern is 1 jaar, mar net letter as 2 jier. It is plestik geslachtsdielen. Yn famkes, as der binne gjin contra-indicaties, kin wurde útfierd en yn 'e earste yntervinsje. Guon kliniken at reoperation ureters oerplante yn Sigmoid colon en meitsje antireflyuksorny meganisme te bewarjen it bern út incontinence.

De tredde sjirurgy wurdt útfierd doe't it bern berikt de leeftiid fan 5 jier. Op dit toaniel, it bladder hals wurdt foarme, sphincter útfiere oare aksjes te fasilitearjen behâld fan urine (as it wie net earder foltôge), en goede ûntwikkeling fan it urogenital organen.

De folgjende hannelingen wurde útfierd wannear't oanjûn. Benammen, de prosedueres foar herstel fan urinary continence yn famkes útfierd sels yn 16 jier, en de jonges - fan 17 oant 18 jier.

Exstrophy fan de bladder yn in folwoeksene

Sûnt yn de measte gefallen de patology wurdt korrizjearre yn bernetiid, folwoeksenen mei blaas exstrophy binne seldsum. Dat bart yn gefallen dêr't it bern foar in protte redenen waarden net makke operaasje yn as gefolch tiid, of se binne útfierd korrekt. Minsken mei dizze gatten hawwe sosjale oanpassing swierrichheden yn it team fanwege urinary incontinence. Dat probleem wurdt beskôge as ien fan de meast wichtige. Okkerdeis, der binne ferskate metoaden fan operaasje te reparearjen, mar ien fan harren mar 40-80 persint fan sukses behannele blaas exstrophy folwoeksene. De foto hjirûnder lit in tariedend poadium foar de operaasje.

De twadde wichtich aspekt fan it probleem - seksuele oanpassing fan folwoeksenen, foaral mannen berne mei blaas exstrophy. Nettsjinsteande de bêste ynspannings fan dokters, is it ûnmooglik om te kommen ta folsleine herstel fan 'e taalkorpora cavernosa fan' e penis mannen. Foarste plak, om't se hast altyd misfoarme, en twad, om't harren volume is gewoan net genôch, sels doe't de útploech fjirder se út 'e pubic bonke. Dêrom, de maksimale lingte fan de penis is hast noait mear as 6-7 sm, wylst de erection wurdt net brutsen. Pasjinten dogge plastyske sjirurgy op de urogenital ek sjen lit psychoterapy en medikaasje.

previnsje

Om't wy beskôge patology eksakte oarsaken binne ûnbekend, dokters hjoed kin net folslein antwurd op de fraach wêrom't der blaas exstrophy. Previnsje is swier ûnthâlding fan roken, drugs, alkohol. Ek wurde wis te fieren in ûndersyk foar de oanwêzigens fan herpes firussen, rubella, syfilis, toxoplasmosis en oare ynfeksjes embryotoxic. De wichtige rol spile troch genetysk begelieding, benammen as de famylje is al siik mei estrofem epispadias of blaas. Dit dúdlik toant de ôfwiking echografie, dat jout it rjocht fan froulju om te beslute te ferlitten har siik bern of net.

Minsken berne mei dizze patology, alle libben moat observearre er de urologist. Fan grut belang foar harren, en hat dieet, dat slút alle sâlte, pittich, peppered, alkohol en it brûken fan grutte dielen fan focht.