Coarctation fan de aorta - wat is dit? Coarctation fan de aorta by bern

Coarctation fan de aorta - een hert sykte, dat wurdt begelaat troch in beheining fan it lumen fan it grutste skip yn it minsklik lichem. Yn feite, it is net in sykte fan it hert, as de patology wurdt pleatslik bûten de grinzen fan 'e myocardium. Meast faak diagnose coarctation fan de aorta yn bern, hoewol't soms de sykte werkend al yn folwoeksen pasjinten. Meast faak, de sykte wurdt opheft troch operaasje.

Fansels, dy diagnose is net alhiel dúdlik foar pasjinten en oarsaak harren te panyk. Dus jim moatte leare mear oer wat is dizze sykte en wat komplikaasjes meie ûnderfine in sike man.

Coarctation fan de aorta: wat is dit?

As earste, litte wy omgean mei de betsjutting fan 'e term. Coarctation fan de aorta - in oanberne ôfwiking, dat wurdt begelaat troch in fersmelling fan de aorta. Yn dy struktuer fan it hert yn pasjinten is hiel normaal. Dochs, de aorta is it grutste skip fan in persoan en in skeining fan it bloed trochstreaming yn dit gebiet in negative ynfloed op it wurk fan net allinne it hert en bloedfetten, mar ek de hiele organisme.

As regel, de beheining wurdt foarme op it plak dêr't de aortic bôge giet yn in nei ûnderen diel. Sa'n patroan is te ferklearjen, want hjir is der in lytse normale fysiologyske fersmelling. Troch de wei, de earste kear de sykte waard beskreaun yn 1791 troch D. Morgagni (Italjaansk patolooch). Neffens statistyske gegevens de frekwinsje fan patology is maksimaal 15% fan de oanberne malformations. In oar nijsgjirrich feit is dat de sykte foarkomt yn jonges 3-5 kear wierskynliker as froulike pasjinten.

De wichtichste typen fan patology

Ofhinklik fan 'e eigenskippen, coarctation fan' e aorta kin wêze fan twa soarten:

• "Adult" coarctation wurdt karakterisearre troch beheining fan it lumen fan de aorta ûnder it punt dêr't it ferlit fanôf de linker subclavian slachier; wylst der sluting fan Ductus arteriosus;
• infantiele type patology wurdt begelaat troch hjest fan de aorta op itselde plak fan komôf fan 'e subclavian slachier, mar de trochstreaming, lykwols, bliuwt iepen.

Anatomical skaaimerken fan patology

Oanberne coarctation fan de aorta kin ferbûn mei ferskate comorbidities. Ofhinklik fan dy gatten kinne ûnderferdield wurde yn trije groepen.

Pathology kin isolearre - yn dit gefal fergees fan in oare mankeminten yn de ûntwikkeling fan it cardiovascular systeem. Faak, coarctation fan de aorta by bern meie wurde yn ferbân brocht mei oare pathologies - dat kin in aneurysm, aortic stenosis, septal defekt tusken de ventricles en atria, omsetting fan de grutte skippen.

De tredde groep - coarctation, dêr't bloed stream wurdt waarnommen ûntdekking. Yn sokke gefallen, de patology kin wêze:

• postduktalnoy (fersmelling leit ûnder it punt dêr't fuort oktroai Ductus arteriosus;
• yukstaduktalnoy (coarctation is krekt te iepenjen de streaming nivo);
• preduktalnaya (arteriële duct iepenet ûnder it constriction).

Fansels, symptomen foar in grut part ôfhinklik krekt op it type en skaaimerken fan coarctation.

Wat binne de oarsaken fan vice?

Faak ûntjout coarctation fan de aorta yn de foetus. Wêrom is dit Happening? It is bekend dat ûnder foei ûntwikkeling yn it lichem fan it bern is funksjonearjen arteriële duct, dat ferbynt de aorta en linker pulmonary slachier. Dizze struktuer wurdt allinnich nedich tydlik. Nei de berte en it begjin fan pulmonary ademhaling duct sluit.

Der is in teory dat de iene of oare reden it bern in lyts part fan weefsel fan de streaming beweecht yn de aorta, dus as jo slute de duct yn it proses giet it om en de aortic muorre, liedt ta syn krimp.

De redenen foar dit proses, oe heden, ûnbekend. Wittenskippers allinnich fûn út dat oan de sykte meast gevoelig pasjinten mei chromosomal Turner syndroom (de oanwêzigens fan mar ien seks chromosome). Hast elk tsjiende bern mei de diagnoaze fan dizze gatten wurdt ûntdutsen.

Coarctation fan de aorta (IBC) hoecht net te wêzen oanberne. Bekende seldsume gefallen dêr't vasoconstriction bard al in lette middei. Yn sokke gefallen feroarsaket coarctation waarden ferwûne en aortic atherosclerotic bywenne, inflammatoire sykte fan ûnbekende etiology vasculaire muorren (Takayasu syn syndroom).

Striid mei hemodynamic coarctation

Fansels, aortic constriction effekt op de hiele cardiovascular systeem, sels as de begelieder ûndeugden binne net beskikber. De oanwêzigens fan coarctation resultaten yn de foarming fan twa ferskillende trochstreaming regimes.

Fersmelling romte boppe it bloed druk wurdt ferhege, dy't liedt ta útwreiding fan it lumen fan bloedfetten. Troch systolic oerbelêsting ûntwikkelt linker ventricular hypertrophy. Mar ûnder it gebiet fan coarctation fan de situaasje is it tsjinoerstelde - rêstich bloed flow, bloeddruk wurdt ferlege. As it bern syn lichem aktivearret kompensearjende meganismen - ûntwikkeljen meardere collateral gerei dat jouwe bloed flow rûnwei.

As it giet om it folwoeksen soarte fan defect, de pasjinten observearre linker ventricular hypertrophy, slimme hypertensie, en in tanimming fan circulating bloed folume. Wannear't infantiele coarctation doe't de Ductus arteriosus iepen, de boppesteande oertredings binne net sa dúdlik omskreaun. Mar der binne ek oare pathologies. Bygelyks, doe't it type fan patology postduktativnom bloed út de aorta ûnder hege druk wurdt oerlevere streekrjocht yn 'e pulmonary slachier, dy't liedt ta in stiging yn druk yn it gerei fen' e pulmonary oplaach.

Yn alle gefallen is der in serieus ynbreuk op hemodynamics, dy't yn alle gefallen moat net negearre wurde, omdat de gefolgen kin wêze dire.

Wat binne de symptomen fan de sykte wurdt beselskippe troch?

Symptomen fan aortic coarctation foar it grutste part ôfhinklik fan 'e mjitte fan beheining fan it skip, en ek de oanwêzichheid of ôfwêzigens fan de bykommende mankeminten. Mild coarctation fan alle kin net toand wurde.

Yn mear slimme gefallen, de symptomen binne al sichtber yn it earste jier fan it libben. Pjutten faak lêst fan ûntstekking fan de longen en de reguliere werhelling. Bern pale hûd en it sykheljen problemen - dyspnea ferskynt yn it miel, spultsjes of sels by rêst. Faak, kids mei dizze diagnose fysyk ûntwikkelje stadiger as harren leeftiidsgenoatsjes.

Tinke de oanwêzigens fan vice mooglik wylst harkjen nei it hert klanken, en ek de fêststelling fan 'e pols yn de bloedfetten fan de boppeste en legere úteinen. De slachieren op ulnar plooien kinne sjoen wurde Famke Fan Myn Dreamen spanning, wylst by de femoral pols is hiel swak.

Wannear't preduktalnoy coarctation waarnommen heterogene cyanosis - in bern hûd op fuotten wordt cyanotic tint, wylst de hûd yn it boppeste part fan it lichem hâldt de natuerlike kleur.

It faak gebeurt dat de patology wurdt al diagnostisearre by in âldere leeftyd - hawwe skoalgeande bern, jongeren, folwoeksenen. Symptomen yn dit gefal ûnder ferhege bloeddruk. Pasjinten kleie fan wurgens, hoofdpijn, faak duizeligheid, pine yn it hert, nosebleeds en wurgens. Faak men kin observearje in ûnevenredige ûntwikkeling fan de spieren fan 'e boppeste en legere lichem yn it ûndersyk. Symptomen befetsje swakte yn 'e skonken, frequent krampen, gefoelichheid foar kâlde fuotten. Froulju kinne observearje de menstruele syklus disoarder, en soms Infertility.

Coarctation fan de aorta: Diagnosis

Tinke de oanwêzigens fan vice dokter kin wylst harkjen nei hert klinkt. Fierder útfierd oare diagnostyske maatregels, dy't help net allinne te ynstelling de oanwêzigens fan coarctation fan de fax, mar ek ûntdekke oare mankeminten en bepale de omfang fan de nederlaach fan 'e cardiovascular systeem:

• Ien fan de meast ienfâldige en tagonklike metoade is de electrocardiogram. It binne net de meast ynformative technyk, sûnt in matige beheining fan 'e aorta fan de pasjint electrocardiogram kinne sjen folslein normaal. De bern yn it earste jier fan it libben kin sjoen wurde de ferpleatsing fan 'e elektryske as fan it hert by de proseduere. De jonges âlder kin al ûntdekke tekens fan linker ventricular hypertrophy. Yn folwoeksen pasjinten, de elektryske as fan it hert wurdt ferskood nei lofts, en soms is der in net kompleet blokkade fan de linker bondel tûke blok.
• pasjinten wurde faak foarskreaune phonocardiography. Dizze proseduere kinne jo opnimme lûden en trillingen as gefolch fan it wurk fan it hert en bloedfetten. Yn de oanwêzigens fan coarctation kinne fernimme fersterking fan de twadde toan fan 'e aorta, likegoed as it oansjen fen systolic Murmur oan de rêch en yn de twadde intercostale romte tichtby de sternum râne (rjochts en lofts).
• Ynformatyf is echografie fan it hert, dat kin helpe jo ûntdekke fersmelling fan de aorta. Ek de ekspert kin sjogge in tanimming fan hert gewicht. Doppler echocardiography wurdt brûkt om te identifisearjen de karakteristike symptomen fan patology, yn it bysûnder, bloeddruk ferskillen op gedielten boppe en ûnder de constriction, de oanwêzigens fan rûzige systolic flow.
• Dêrneist radiography longen en hert. Typysk, de grutte fan it hert binne normaal, mar do silst fernimme in wichtige útwreiding fan de opgeande aorta. Pulmonary tekening kin ferbettere wurde troch it arteriële bêd, hoewol't dit wurdt waarnommen net altyd.
• Aortography - in proseduere dy't soarget foar it ynfieren yn 'e aorta fan in spesjale contrast agint, folge troch observearjen syn distribúsje op it skip. Dit ûndersyk kin sekuer bepale de omfang en it nivo fan de beheining fan 'e aorta.
• Cardiac catheterization - in nochal yngewikkeld proseduere. Dochs, by de ynfiering fan in spesjale katheter yn it lumen fan it skip kin wurde sekuer metten bloeddruk.

Pas nei in folslein byld fan in dokter kin jaan in Fahrenheit en kieze de passende metoaden te elimineren dit ûndeugd.

Moat ik operaasje?

Wat at de pasjint wurdt fûn coarctation fan de aorta? De wurking, fansels is it iennichste effektyf middel fan opheffing fan kwea. Mar it beslút om te hâlden fan in operaasje kin makke wurde allinne troch artsen dy't binne bekend mei de skiednis en de klinyske presintaasje.

Yn guon gefallen (as der is mar in lichte fersmelling, dat hat frijwol gjin effekt op hemodynamics), de operaasje kin net nedich. De pasjint wurdt allinnich sa no en dan trochjûn eksamens.

As it ferskil yn systolic arteriële druk fan 'e boppeste en legere lea is grutter as 50 mm Hg. Art., Dokters faak suggerearje te fieren in sjirurgyske proseduere. As aortic coarctation yn berntsjes is diagnostisearre, de operaasje (need) wurdt útfierd yn it gefal by jonge pasjinten oanwêzich slimme hypertensie en cardiac decompensation. Yn gefallen dêr't de sykte is relatyf geunstich, en hege risiko foar it libben fan it bern is net oanwêzich, de proseduere kin útsteld oant fiif of seis jier.

Sjirurgysk behanneling fan hert sykte

Oant no ta binne der ferskate metoaden te elimineren dit ûndeugd. Seleksje sjirurgysk technyk hinget ôf fan de kondysje fan de pasjint, foarm fan de sykte en coarctation grutte.

• Yn guon gefallen, dokters útfiere resection (excision) fan 'e lytser part fan' e aorta, en dan wer ferienige woe de einen fan 'e container, tapassen fan de anastomosis. Dizze proseduere is mooglik allinne as it coarctation hat in lytse omfang.
• Yn it gefal dat de beheining diel is lang, en oplizze anastomosis is net mooglik, mei help fan prosthesis. Tidens in proseduere de sjirurch smyt de troffen gedielte fan de aorta, wêrnei't de twa einen fen 'e kontener wurde ferbûn mei in spesjale prosthesis makke fan syntetyske materialen.
• Aortoplastika - in oare ferskaat oan aksjes, mar yn dit gefal te herstellen de lingte fan de aorta wurdt net brûkt in syntetyske prosthesis, as ûnderdiel fan 'e linker subclavian slachier fan de pasjint.
• Soms dokters beslute te bringen de aortic rûnwei. Yn sokke gefallen, in syntetyske prosthesis, waans rânen sewn boppe en ûnder it lytser wurden part fan it skip - dus it meitsjen fan in rûnwei paad foar bloed trochstreaming.
• Der is noch in proseduere neamd Balloon angioplasty. It wurdt útfierd yn dy gefallen, as nei in earder útfierd operaasje opnij ferskynde vasoconstriction. Yn de proseduere, de dokter Inserts troch it perifeare skippen yn de aortic lumen spesjale ballon, waans beheinings ferdwynt as opblaasd. Yn guon gefallen, in ekstra set bysûndere hurde stents dy't hâld de grutte fan 'e aortic lumen.

Dat is wat in smet korreksje wurdt neamd "coarctation fan de aorta." Nei in operaasje, de pasjint, fansels, is om him te hâlden oan bepaalde rjochtlinen. Yn it bysûnder, je moatte ite rjochts, foarkommen dat oermjittich fysike Mühsal en fysike ynaktiviteit, om foarsichtich tafersjoch op de steat fan sûnens en ûndergean regelmjittich check-ups by de behanneljend kardiolooch.

Wat komplikaasjes binne mooglik?

Coarctation fan de aorta - in faaie sykte, dy't yn alle gefallen moat net wurde negearre. Wannear't ûngeunstige kursus defect kin liede ta ekstreem gefaarlik komplikaasjes:

• Troch de beheining fan 'e skip , pasjinten kinne ûntwikkelje swiere hypertensie.
• Faak, dit hert defect - aortic coarctation - ek beselskippe troch de foarming fan in aneurysm en syn lettere rupture.
• Komplikaasjes ek beroerte en subarachnoid effusion fan bloed.
• Op de eftergrûn fan dizze sykte yn pasjinten faak ûntwikkeljen hert failure, dat wurdt begelaat troch saneamde cardiac astma en pulmonary oedeem.
• Beheining fan 'e aortic lumen beynfloedet de hiele vascular systeem. Fanwege de swiere giperenzii kin resultearje yn in lytse werom slachieren.
• Sa no en dan pasjinten ûntwikkelje baktearjele endocarditis. Sokke complication meastal komt foar yn it gefal dat coarctation fan de aorta wurdt yn ferbân brocht mei ôfwikings fan it aortic klep. Spitigernôch, yn de measte gefallen, dizze baktearjele hert sykte binne resistint foar antibiotika.

As jo kinne sjen, coarctation fan de aorta by bern en folwoeksenen kinne wêze needlottich. Dêrom is it sa belangryk tiid diagnostyk en adekwate terapy.

De prognoaze foar pasjinten mei coarctation

Meast faak diagnose coarctation fan de aorta yn berntsjes. Wat is de foarútsichten foar jonge pasjinten en wat moatte âlden ferwachtsje? Yn feite, is it allegear hinget ôf fan 'e mjitte fan beheining fan bloedfetten. Yn guon gefallen, de sykte fereasket streekrjochte sjirurgysk yntervinsje. As it is in reedlike graad fan vice, ek as al de dokter syn oanbefellings pasjinten wenje mar 30-35 jier, en de oarsaak fan 'e dea, as in regel, it is in oerhaal of aneurysm rupture.

Mild fersmelling soms fereasket operaasje - de dokter allinnich riedt de safolle tiid ûndergeane testen te spoaren komplikaasjes. Yn sokke gefallen, de oanwêzigens fan hert sykte komselden effekt op de doer fan 'e pasjint syn libben.