Adolph Strümpell Disease: Symptoms and Treatment

Adolph Strümpell sykte - een patology karakterisearre troch de stadige ûntwikkeling fan 'e swakkens yn' e legere lea, mei ferhege spieren toan yn harren. It is in erflik sykte dat kin diagnostisearre op elts leeftyd hielendal út iere bernejierren oan avansearre âlderdom.

oersjoch

Adolph Strümpell sykte - in groanyske, foarútstribjende krupsjes fan it senuwstelsel dat heart by in groep fan heterogene syktes. It wurdt karakterisearre troch de saneamde bilaterale lesion fan de piramidedak traktaat yn 'e anterior en posterior rêgemurch. Dominante foarmen fan de sykte wurde foarme tidens de earste pear jierren fan it libben, en de recessive - lettere yn it libben en ferskille strang.

Foar de earste kear dit patology beskreaun yn detail A. Adolph Strümpell yn 1866. De spesjalist sei de famylje karakter fan 'e sykte. Yn de medyske literatuer binne der ek oare nammen patology (Adolph Strümpell ferlamming, familial Spastysk paraplegia).

Tidens de sykte wurdt omskreaun as in stadich progressyf. Yn it gefal fan it op jonge leeftyd wurdt fierd mear maligne karakter. Yn it gefal fan 'e lettere ûntwikkeling fan hypertensie en hyperreflexia faak hearskje oer de ferskate beweging steurnissen. De waarkaart, neffens saakkundigen, geunstich foar pasjinten. De mjitte fan ferlies fan normale wurkjende kapasiteit is benammen ôfhinklik fan 'e earnst fan CNS dysfunctions.

Neffens de Ynternasjonale Klassifikaasje, Adolph Strümpell sykte (ICD-10) kodearre ûnder koade G11.4.

De wichtichste redenen

De krekte oarsaken fan dizze sykte binne op dit stuit ûnbekend. Dy feardich yn it ienige útdrukke ferskillende hyptezen, mar net ien fan harren noch net fûn wittenskiplik bewiis.

erflikens sykte

Dizze sykte kin oerdroegen wurde allinne troch erfopfolging. Alle saakkundigen hawwe identifisearre in tal fan syn type:

• Autosomal dominant (yn echtpearen dêr't ien fan 'e âlden lijt oan dizze sykte, de kâns hawwen in bern mei sa'n diagnoaze is tusken de 50 en 100%).
• Autosomal recessive (de kâns op 'e berte fan in net sûn bern yn echtpearen dêr't ien âlder is al siik, kin wêze fan 0 oant 50%).
• Ferbûn oan de X gromosoom (meast diagnostisearre sykte yn mantsjes).

Yn medyske praktyk binne der spesjale gefallen (bygelyks, Behr fan Asperger, dat wurdt him troch atrophy fan de Optic nerve), doe't sykte symptomen binne hiel sterk tinken oan familial Spastysk paraplegia, dochs binne aparte syktes.

As bliken Adolph Strümpell sykte? symptomen

De ûntwikkeling fan de sykte en de utering fan symptomen is stadichoan. Pasjinten yn earste ynstânsje kleie fan pynlik ongemak yn 'e skonken, in konstante gefoel fan stivens en convulsive weeën. Nei in skoft dreech skonk flexió yn 'e knibbel gewrichten, dan dit soarte fan syklike feroarings wurde hieltyd grutter. Guon kinne net nimme de foet fan 'e flier. Boppedat, it is misfoarme (ynkoarte en werklikheid in bytsje heger as normaal). Yn de lettere etappes binne der serieus oertredings fan de funksjes fan de pelvic organen yn de foarm fan konstante driuw om te urinate.

foarmen fan de sykte

Op grûn fan de funksjes fan de hjoeddeiske patology, folget syn foarmen stean út yn de medyske praktyk:

• Uncomplicated (de klinyske foto yn pasjinten predominant swakkens yn de spieren fan 'e legere lea sûnder de bykommende steurnissen).
• Complicated (neist de hjirboppe neamde symptomen yn pasjinten diagnostisearre as malformations fan it hert, foet deformity en t. D.).

Ôfhinklik fan 'e beskikberens fan befêstige gefallen fan de sykte ûnder verwanten binne ûnderskieden:

• Famylje sykte Adolph Strümpell (desintralisaasje dien fan âlden oan bern).
• Idiopathic ferzje fan de sykte (yn dit gefal, in famylje skiednis fan sykte is net ûntdutsen).

Diagnosis

As jo symptomen it is wichtich net oan jinsels medicate, en sykje medysk advys. By de resepsje, in ekspert op it earste plak sammelet de pasjint syn medyske skiednis, harket nei klachten en fragen (doe't der wie in swakte yn 'e skonken, oft verwanten lykas patology ensafuorthinne. D.).

Yn de folgjende stap, de neurologyske eksamen. Hy betsjut troch in beoardieling fan spierspanning sterkte yn 'e earms en skonken, sykjen syklike refleksen. Dêrneist, dan kin it wêze tawiisd oan in kompjûter en magnetyske resonânsje imaging fan it rêgemurch sels. Dizze stúdzje jout de meast detaillearre stúdzje fan syn struktuer en identifisearjen mooglik abnehmend fan it piramidaal traktaten. Tink derom dat yn de measte gefallen, CT en MRI net sjen syklike feroarings.

Hoe oars kin befêstigje de sykte Adolph Strümpell? Diagnoaze fan de sykte ek de stúdzje fan sintúchlike potinsjes. Dizze metoade makket it mooglik om te skatte de mjitte fan sintúchlike driuwfearren om it rêgemurch. It is ferplichte wurde beneamd in DNA test te spoaren de oanwêzigens fan gen mutaasjes.

Mei spesjale oandacht moat gean nei it differinsjaaloperator diagnose, dy't yn guon gefallen feroarsaket swierrichheden. De sykte is bûtengewoan wichtich om te ûnderskieden syndroom Mills - degenerative lesion fan it sintrale senuwstelsel karakterisearre troch de útwreiding fan de harsens ventricles en atrophy fan it frontal en de opgeande frontal convolution. Klinysk, de sykte manifestearret stadich. Yn de lêste faze fan de sykte wurde observearre bilaterale ferlamming.

Familial Spastysk paraplegia is wichtich om te ûnderskieden tusken de saneamde spinal opfettings fan multiple skleroaze. It is needsaaklik om te rekken holden mei de steat fan abdominal refleksen, sphincter, tidens de sykte. Bysûnder omtinken yn dit gefal, sjoen de pasjint syn skiednis. Pas nei it passearen alle testen en de test kin wurde befêstige troch Adolph Strümpell sykte.

behanneling

Effektive behannelingen foar dizze sykte, moderne medisinen kinne biede. Terapy wurdt werombrocht nei ôfnimme symptomen en ferbetterjen fan de pasjint syn kwaliteit fan libjen.

Pasjinten foarskreaune medisinen foar it njonkelytsen reduksje fan spierspanning toan ( "Mydocalm" "Baclofen", "Izoprotan"), kalmearringsmiddels ( "Sibazon", "Nozepam", "hlozepida"), vitaminen fan groep B.

Pasjinten mei dizze diagnose docht bliken fysioterapy, pine baden, paraffine baden op 'e legere lea. Dêrneist positive resultaten kinne sjoen wurde nei Akupunktur, Acupressure en fysike terapy fansels.

Orthopaedic terapy hâldt in gebrûk fan spesjale orthosis, dy't helpe ien persoan te ferpleatsen hinne.

It is wichtich om te derom dat yn elts gefal, de rin fan de terapy en ferbûn prosedueres wurde tawiisd yndividueel. De dokter moat rekken holden wurde net allinnich de útkomsten fan de enkête, mar ek de algemiene tastân fan 'e pasjint, de earnst fan klinyske symptomen en de oanwêzigens fan' e oare syktes. Prioriteit oan jûn wurde oan 'e kar fan' aanbevolen drugs en te passen se strang yn de oanwiisde dosering. Oars, it fergruttet de kâns dat earme prognoaze.

Adolph Strümpell sykte - it is een komplekse patology fan in psychologyske eachpunt. En verwanten moatte soargje foar fol morele stipe. Kursussen boppe it symptomatic behanneling is oan te rieden om te nimmen op syn minst twa kear yn it jier. Mei konstante en adekwate behanneling fan it Progression fan de sykte is mooglik fertraget. Dit betsjut dat in persoan kin liede in normaal libben en sels wurkje foar in lange tiid.

Komplikaasjes en gefolgen

Adolph Strümpell sykte is gefaarlik net allinne foar syn klinyske foto. In man mei sa'n diagnoaze ier of letter ferlieze har fermogen om folslein bewege sûnder help. Boppedat, de sykte beynfloedet de arbeid oanpassing fan de útsprutsen neurologyske defekt of natuer as swakte fan de skonk spieren. Dêrtroch pasjinten kinne net wurkje, stadichoan ferlies belangstelling foar it libben. Dus minsken nedich help net allinne ta spesjalisearre professionals, mar ek in psycholooch.

previntive maatregels

Moderne genêskunde kin net, spitigernôch, foldwaande metoaden fan previnsje fan de sykte, bekend as de wichtichste redenen foar syn ûntstean.

Oan de oare kant, saakkundigen tinke dat wy moatte besykje yn stân te hâlden fan in goede libbensstyl, lykwichtige feed, jou foarkar oan sûn iten, net smoke. Sporten verstevigende effekt op de hiele lea. As sibben hawwe in skiednis fan Adolf Strümpell sykte, is it oan te rieden om te rieplachtsjen op dizze saak mei jo dokter en, as it nedich is, in pear kear yn it jier troch te jaan folslein eksamenfak. Sa'n oanpak soe net allinne yntiids detect ôfwikings, mar ek te nimme alle maatregels te ferminderjen syn Progression.

konklúzje

Yn dit artikel, wy praat oer wat is Adolph Strümpell sykte. Foto fan pasjinten mei dizze diagnose kinne jo fine yn spesjalistyske medyske neislachwurken. Fansels, dit patology wurdt net allinnich freget in betûft oanpak fan de behanneling, mar ek de konstante morele stipe fan famylje.

Wittenskippers fan oer de hiele wrâld trochgean mei it aktyf studearje dizze sykte, syn ûnderlizzende oarsaken en de ûntwikkeling fan in adekwate terapyen. No al, der is wol ornearre op in spesjale gene en syn mutaasjes, dy't direkt ynfloed op it uterlik fan 'e sykte.

Wy hoopje dat alle ynformaasje levere hjir sil wêze foar jimme om echt wêze brûkber. Bliuw sûn!